Autoimunun pancreatitis: kritéria diagnosis, pengobatan sareng prognosis

Autoimunune Pancreatitis - jinis pancreatitis, dina patogenesis anu mékanisme otoimun. Dina jenis pancreatitis ieu, hypergammaglobulinemia diperhatoskeun, tingkat luhurna IgG, IgG4 dina sérum getih, autoantibodies parantos aya, réspon positif anu béda pikeun pengobatan kortikosteroid kacatet.

Dua jenis pancreatitis otoimun dibédakeun:

1. Tipe 1 - pancing lymphoplasmacytic pankreatitis
2. Tipe 2 - pankreatitis duktus-concentric dobel ku lesi epitélial granulocytic.

Dasar diagnosa pankreatitis otoimun dicerminkeun dina Konsensus Internasional ngeunaan diagnosis pankreatitis otoimun, anu diadopsi di Jepang taun 2010. Kriteria serologis utama (S1) pikeun diagnosis AIP diputuskeun pikeun nimbangkeun paningkatan tingkat serum IgG4 langkung tina 2 norma, sareng paningkatan indikator, tapi henteu langkung ti 2 norma, salaku kriteria dubur (S2).

Kritéria diagnosis

Dina pasien anu pankreatitis otoimun dina sagala rupa kombinasi sareng kalayan frékuénsi variabel (30-95%), gejala sareng sindrom ieu diperhatoskeun:
• sindrom nyeri sedeng,
• kursus berkepanjangan anu berkepanjangan tanpa diterangkeun sacara jelas atanapi diperyogikeun sacara jelas,
• gejala jaundice obstruktif,

• kanaékan jumlah gammaglobulin, IgG atanapi IgG4 dina plasma,
• ku ayana autoantibodies,
• ngajadikeun bédana pankréas,
• henteu rata (henteu teratur) heureut tina GLP,

• sténosis bagian intrapancreatic tina saluran empok umum, kurang sering - terlibat dina prosés bagian séjén tina saluran biliary (sclerosing cholangitis), sami sareng perobihan PSC.
• Parobihan fibrotic dina parenchyma pankréas kalayan infiltrasi limfosit sareng plasmosit tina IgG4-positip,
• thrombophlebitis ngaleungitkeun,

• Kombinasi sering sareng prosés sistemik anu sanés: PSC, sirosis biliary primér, kolitis ulseratif, Panyakit Crohn, sindrom Sjogren, fibrosis retroperitoneal, ruksakna interstitium sareng aparat tubular ginjal, tiroidin kronis
• efektivitas glukokortikoid.

Kusabab jumlah anu seueur spidol CP otoimun, sababaraha anu henteu sacara khusus, dina taun 2002, pikeun pertama kalina, Kapayunan Pancreatic Jepang ngusulkeun kritéria diagnostik pikeun mobil autoimun pikeun ningkatkeun kualitas diagnosis.

• Data tina panilitian alat: sempit tina GLP kalayan ketebalan témbok teu aman sareng ngagedekeun kana pankréas.
• Data laboratorium: konsentrasi sérum tina gammaglobulin sareng / atanapi IgG atanapi ayana autoantibodies dina plasma getih.
• Data ujian sajarah: parobahan fibrotic dina parenchyma sareng saluran pankréas kalayan infiltrasi lymphocytic sareng plasmacytic.

Dumasar kana kaputusan tina Society of Pancreatologists Jepang, diagnosis pankreatitis otoimun ngan ukur tiasa didirikan upami kriteria mimiti digabungkeun sareng kadua sareng / atanapi katilu.

Taun 2006, K. Kim et al. ngusulkeun, disababkeun ku sabab kasus tinggi kasus undiagnosed tina panyakit nalika ngagunakeun kriteria Jepang Masyarakat Pancreatologists, paningkatan anu langkung énggal sareng langkung cocog pikeun diagnosis pankreatitis otoimun, sawaréh dumasar kana kriteria anu diusulkeun sateuacana.

• Kriteria 1 (utami) - data tina kajian instrumental:
- bénten kanaékan pankréas nurutkeun CT,
- différsial atanapi séntal teratur tina GLP.

• Kriteria 2 - data uji laboratorium (sahenteuna salah sahiji parobahan dua ieu):
- ningkatkeun konsentrasi IgG sareng / atanapi IgG4,
- ku ayana autoantibodies.

• Kriteria 3 - data pamariksaan histologis: - fibrosis,
- penyusapan limfa.

• Kriteria 4 - pakaitna sareng panyakit otoimun séjén. Diagnosis pankreatitis otoimun tiasa didirikeun kalayan kriteria handap: 1 + 2 + 3 + 4, 1 + 2 + 3, 1 + 2, 1 + 3.

Diagnosis kamungkinan upami aya kombinasi kriteria 1 + 4, upami tanggepanana positip pikeun terapi glukokortikoid dipikabutuh, diagnosis dianggap ngadegkeun. Diagnosis tiasa dilaksanakeun upami ngan ukur kriteria 1 anu aya.

Pangubaran sareng ramalan

Dina pasien anu gaduh gejala ringan tina oto otoimun, perlakuan anu sami sareng OP (lapar, PPI, obat antibakteri) biasana henteu diperyogikeun. Upami gejala jaundis obstruktip utami, saluran air transutanatik transutanatic atanapi endoskopik dituduhkeun, khususna dina hal inféksi baktéri.

Kalayan diagnologis (cytologically) diverifikasi ku diagnosis CP otoimun, nalika henteu peryogi pikeun percobaan monoterapi kalayan glukokortikoid, disarankeun rék dilegakeun terapi sareng citakan dina régimen (salian prednisone) tina blokir sékrési gastric (utamina IDN) sareng persiapan poliénzim kalayan tujuan pengganti (sindrom nyeri beuteung teu dinyatakeun. )

Pikeun tujuan gejala, numutkeun indikasi, antispasmodics sareng obat anti radang non-stéroid.
Terapi stéroid biasana mujarab pikeun ngarusak saluran bili, kelenjar salivary, sareng karusakan saluran pankreas. Dina sababaraha pasien, kaayaan kasebut ningkat sacara spontan tanpa ngagunakeun pangobatan. Dina sababaraha kasus, nalika kursus autoimunune rumit ku diabetes mellitus jinis 2, perlakuan kalayan glukokortikoid tiasa ningkatkeun kaayaan pasien.

Disarankeun yén nganggo auto autoimun CP, azathioprine tiasa langkung efektif. Pangaruh klinisna dicandak tina panggunaan asam ursodeoxycholic (ursofalk) persiapan pikeun autoimunune, anu lumangsung kalayan diabetes mellitus sareng sindrom cholestasis ngalawan latar tukang sténosis tina terminal bagian tina saluran empok umum: jumlah spidol kolestasis turun, ukuran pankréas turun sareng diabetes stabil.

Terapi Ursofalk pikeun auto otoimun CP tiasa janten alternatif pikeun glukokortikoid. Sakumaha anjeun terang, ursofalk parantos suksés dianggo pikeun sirosis biliary primér sareng PSC. Ubar ngabantosan ningkatkeun aliran bili, ngagaduhan hépat hépatopértipér sareng kagiatan immunomodulate, janten éta tiasa dianggo dina autoimun CP, utamina ku ayana sistem bilier. Algoritma di handap ieu pikeun terapi konservatif mungkin (Gbr. 4-46).

Kalawan terapi anu berkepanjangan sareng prednisone, kendali jalanna panyakit perlu:
• penilaian gejala subjektif,
• diagnosis gangguan exo- sareng fungsi pankréas endokrin,
• ngawaskeun indikator analisis umum biokimia getih,
• kontrol spidol otoimunitas,
• ngontrol ultrasound, ESM kalayan biopsi pankréas, CT atanapi MRI.

Prognosis CP otoimun gumantung kana parah komplikasi, kasakit otoimun concomitant sareng diabetes mellitus.

Naon éta kasakit pankréas otoimun

Karusakan otoimun dina pankreas, atanapi sakumaha aranjeunna biasa nyauran éta, pankreatitis otoimun, anu dicirikeun ku paningkatan kagiatan kekebalan dugi ka unggal tingkat mimiti ngerjakeun awak sorangan. Dina hal ieu, kekalahan mangaruhan ogé pankréas sorangan sareng kelenjar salivary, saluran empedu, sistem pulmonal organ, ginjal, rongga peujit, kelenjar limfa sareng organ-organ sanésna.

Bentuk pankreatitis otoimun nunjukkeun rupa-rupa kronologi tina patologi ieu anu salami satengah taun atanapi langkung. Dina kalolobaan kasus, éta utamina berkembang di lalaki, sanaos awéwé ogé kapangaruhan ku panyakit ieu.

Panyabab

Nyababkeun kajadian tina pankreatitis otoimun can acan ngadeg, éta ngan dipikanyaho yén nalika kajantenan aya fungsi salah dina awak, kekebalan mimiti damel dina urutan anu sabalikna, sareng nyerang organ-organ awak sorangan.

Kamajuan bentuk otoimun tina panyakit pankréas sering aya hubunganana sareng ngembangkeun rematik rheumatoid, sindrom Sjogren, ogé patologi radang dina rohangan peujit.

Wangun patologi

Tahap kutang tina pankréas otoimun nalika histologi dipérang ku:

1. Kamajuan pancreatitis limfoplasmacytic sclerosing, anu manifes nyalira di kalolobaan kasus di manula. Hal ieu dicirikeun ku pembentukan yellowness kulit sareng permukaan mukosa awak, ogé karuksakan pankréas. Ogé ngarawat ubar stéroid.
2. Kamajuan pancreatitis idiopatik tina jinis concentric ruksakna epithelium granulocytic. Éta sering lumangsung dina jalma-jalma ti generasi muda, paduli jenis génder.

Dua variasi ieu ngan ukur aya dina ujian mikroskopis.

Ku ayana gangguan patologis otoimun patologis anu timbul nalika organ-organ séjén kapangaruhan, patologi pankréas dibagi jadi:

• pamekaran bentuk terasing tina lesi pankreas otoimun kelenjar, dimana lesion ngan ukur mangaruhan kelenjar.
• ogé ngembangkeun sindrom pankreatitis otoimun, dimana organ séjén kapangaruhan salian pankréas.

Patologi rumpuni sahiji organ internal tina sipat otoimun:

• penampilan jaringan sclerotic dina sistem paru-paru organ sareng ati,
• pelanggaran penyerapan rébatil dina ginjal, anu nyababkeun pangembangan teu cekap,
• radang tiroid, disebut salaku tiroiditis,
• radang kelenjar salivary, disebut salaku sialadenitis.

Di lokasi lesi, panyakit anu disangka bakal:

• bentuk anu sumebar, dicirikeun ku karuksakan ampir sadaya rohangan tina pankréas,
• bentuk fokus, dimana di seueur kasus, fokusna ayana di daérah sirah kelenjar.

Gejala sareng tanda-tanda panyakit

Pankreatitis otoimun Kronik pikaresepeun kusabab éta henteu ngémutan sorangan kalayan tanda-tanda anu dibaca sareng panyiraman anu jelas dina kesejahteraan umum pasien, bahkan dina période ngaleungitkeun patologi. Dina sababaraha kasus, panyakit tiasa ngembang tanpa gejala gejala pisan, sareng diagnosis dilakukeun parantos aya dina tahap pangembangan komplikasi.

Gejala anu nunjukkeun panyakit ieu dikedalkeun saperti kieu:

1. Penampilan teu ngarareun dina rohangan beuteung kalayan kabentukna gejala nyeri nyeri herpes zoster kalayan intensitas épéktip anu lemah atanapi sedeng.
2. Wangunan yellowness kulit jeung mémbran mukosa dina rohangan lisan, bahkan sclera panon.
3. Warna na warna janten sababaraha nada langkung ringan sareng cikiih langkung parah.
4. Kamajuan itching dina kulit
5. Napsu turunna.
6. Kubur ku rarasaan khas tina seueul, anu sering nyababkeun utah anu utah.
7. Dina jam isuk, pasien sering ngaraos sungut garing sareng rasa pait.
8. Kacapean tingkat luhur sareng turunna gancang dina beurat awak dipirig ku palanggaran patologis kaayaan psikoemosi sabar.
9. Panémbong sesak napas, nyeri dina kelenjar salivary ngalawan latar tukang peradangan maranéhna. Pasién ngalaman nyeri nalika ngobrol, neureuy dahareun sareng nginum cairan.

Diagnosis panyakit

Diagnosis anu bener sareng akurat tiasa dilakukeun ukur dina dasar pamariksaan awak awak pasien, ngalirkeun tes sareng ngalirkeun prosedur diagnostik tambahan.

Pikeun menangkeun gambar klinis lengkep pikeun kamekaran panyakit, prosedur diagnosis di handap ieu disarankeun:

• tekad konsentrasi imunoglobulin IgG4 dina sérum getih, sareng patologi, éta tiasa nambahan 10 kali,
• tes klinis umum ditunjuk: getih pikeun biokimia, analisis umum cikiih sareng tai.
• ujian koprologis naék,
• idéntifikasi spidol tumor,
• pikeun nangtukeun derajat karusakan sareng kaayaan organ parenchymal, petikan tomografi diitung sareng ultrasound diresmikeun,
• sareng ogé henteu dilakukeun tanpa biopsy sareng histologi.

Saatos nampi gambar klinis lengkep, dokter damel diagnosis anu akurat, nangtoskeun prognosis panyakit, sareng ngembangkeun régimen perawatan anu paling efektif sareng aman.

Perhatikeun yén anak leutik ogé ngalaman panyebaran panyakit anu sami, sanaos kingkilaban ieu. Nanging, nalika éta kabentuk dina orok, dibuktikeun ku kulit anu kaleuleuwihi anu moal tiasa dipaliré ku dokter.

Diagnosis ultrasound

Diagnostik ultrasonik tiasa ngukur parameter luar tina organ anu kapangaruhan, parantos netepkeun ciri struktural sareng darajat kamajuan patologi dina rohangan tina pankréas, ati sareng limpa.

Ngagunakeun metodeu penelitian ieu, sabab-sabab anu nyababkeun ngalanggar aliran cai, ogé ayana neoplasma tumor-na sareng batu anu aya dina rohangan kelenjar.

Tekad konsentrasi immunoglobulin IgG4

Nalika ngalaksanakeun uji klinis uji getih, perhatian khusus dibayar ka konsentrasi imunoglobulin IgG4. Dina jalma anu séhat, konsentrasina henteu ngahontal 5% tina jumlah sérum getih. Kalawan kanaékan konsentrasi anu saé, urang aman tiasa nyarios perkawis karusuhan patologis dina awak manusa, dipirig ku prosés nyusupan organ-organ anu nyembarkeun imunoglobulin ieu.

Dina basa sejen, aya pamekaran aktif prosés radang dina struktur jaringan kalayan pembentukan fibrosis sareng tapak tatu.

Dina penderita ngembangkeun pankreatitis otoimun dina langkung ti 88% kasus, aya tingkat imunoglobulin dina tingkat 5 atanapi 10 kali langkung luhur tibatan normal.

Perawatan panyawat

Ampir teu mungkin pikeun cageur deui dina pengobatan pancreatitis otoimun. Éta pisan sababna naha metodeu terapi utama diarahkeun pikeun ngaleungitkeun tanda-tanda gejala jeung panyambutan tina prosés patologis anu maju.

Anu mimiti, rekomendasi spesialis saperti Igor Veniaminovich Mayev (Honour Gastroenterologist and Doctor of Élmu) sareng Yuri Alexandrovich Kucheryavy (PhD), tetep ketat dina diet diet pikeun mastikeun pencegahan nyeri sareng maksimalkeun lega kamacetan pankréas.

Ogé, terapi immunosuppressive resep, anu diwangun dina administrasi sittostatik sareng glukokortikoid. Pikeun ngirangan rasa nyeri anu nyiptakeun dirina salami période ngaleungitkeun panyakit, obat spasmolytic parantos resep.

Kalayan aliran getih heureut sareng pangembangan tina yellowness kulit sareng mémbran mukosa, ubar dianggo, anu kalebet asam ursodeoxycholic.

Kalayan ngembangkeun sténosis dina rohangan tina saluran pankreas, perlakuan bedah diresmikeun.

Diét dahareun

Disarankeun make produk susu, katuangan tutuwuhan, ogé jinis diet daging bodas salaku produk katuangan anu gunana.

Kacida kedahna:

• sadaya pangan kalayan persentase tinggi lemak, rempah-rempah, daging asap sareng uyah,
• bakery sareng produk confectionery,
• alkohol sareng inuman karbonat,
• Coklat sareng kopi
• kuat tea
• rupa-rupa rempah-rempah sareng bumbu,
• kol bodas, lobak, lobak, bawang bodas sareng bawang.

Anjeun ogé kedah nyerah ngaroko.

Kompléks sareng Akibat Kamungkinan

Perawatan panyawat anu teu pati tiasa seueur ieu komplikasi di handap ieu:

• ngembangkeun hipovitaminosis sareng kakurangan protéin,
• leungitna beurat kaleuleuwihan, ngakibatkeun kacapean sengit awak,
• pamekaran dehidrasi
• palanggaran métabolisme cai-uyah,
• paningkatan tina jaundice subhepatic,
• inféksi awak, dina bentuk sepsis, peritonitis, cholangitis purulent, infiltrasi radang,
• karusakan borok sareng erosive pikeun saluran pencernaan,
• halangan tina duodenum 12,
• pamekaran ascites pancreatogenik,
• résiko kanker luhur.

Balukar tina perlakuan anu teu leres tina bentuk otoimun tina lesi pankréas serius tiasa seueur. Tapi, diperhatoskeun éta, dumasar kana réa ulasan, pangobatan anu nyukupan sareng pas wektuna bakal nyumbang kana tingkat pamulihan tina organ parenchymal, ogé ningkatkeun kaunggulan kaséhatan pasien.

1. Bezrukov V.G. Réaksi otoimun dina pankreatitis kronis. Pankreatitis kronis: étologi, patogenesis, fitur klinis, diagnostik imunologis, pangobatan. Omsk, 1995 pp. 34-35.
2. Yarema, I.V. pankreatitis Autoimmé ti Kementrian Kaséhatan Federasi Rusia, pendidikan atikan médis sareng farmasi. M. GOU VUNMTS Kamentrian Kaséhatan Rusia, 2003
3. Bozhenkov, Yu. G. Praktis Pancreatology. Pitunjuk pikeun dokter M. Madu. buku N. Novgorod Publishing house of Novosibirsk State Medical Academy, 2003
4. Bueverov A.O. Mediator peradangan sareng ngaruksak kana pankréas. Journal of Gastroenterology Rusia, Hepatology, Coloproctology. 1999, No. 4, pp. 15-18.
5. Velbri S.K. Diagnosa imunologis kasakit pankréas. M .: Kedokteran, 1985
6. Midlenko V.I. Makna klinis sareng patogenétik imunologis parobihan dina penderita akut pankréitis. Abstrak disertasi. Barnaul, 1984

Gejala utama panyakit ieu

Fase akut panyakit ieu praktis teu aya. Sakapeung gejala teu kajadian pisan. Dina kasus sapertos kitu, diagnosis dilakukeun dumasar kana komplikasi anu nyata. Tanda utama kasakit:

1. Nyeri sareng teu ngarareunah beuteung luhur, sakapeung di pungkur. Ieu tiasa salami sababaraha menit, sareng sakapeung jam. Nyeri dina kasus sapertos kitu hampang atanapi sedeng. Ieu biasana lumangsung nalika tuang tuangeun lemak, lada atanapi goreng.
2. Mubaran kulit pasien (jaundice), rohangan lisan, ciduh, jeung sajabana. Nalika empan tembus kana duodenum atanapi nalika kanal pankréas sareng saluran empedu ekskértip sempit.
3. Résot sareng jinis pancreatitis ieu langkung ringan tibatan biasa, sareng cikiih langkung poék.
4. Dina loba pasién, itching mimiti.
5. Napsu turun.
6. Bengkok na beuteung, penderita gering, utah-utuh dimungkinkeun.
7. Isuk-isuk, sabar ngagaduhan sungut garing sareng pait, sareng tina rohangan lisanna bau seukeut, pikaresepeun.
8. Diabetes tiasa lumangsung sareng dikembangkeun.
9. Leungit beurat kalayan kacapean gancang.
10. Kelemahan umum, sare siang, penurunan prestasi.
11. Depresi, wanda goréng, tambah sénsitip.
12. Sesak napas kusabab karuksakan paru-paru.
13. Protéin dina cikiih nunjukkeun fungsi ginjal anu goréng.
14. Rupa-rupa kapadetan ngembang dina ati tanpa pangwangunan tumor.
15. Peradangan kelenjar salivary, nyeri di daérah ieu. Aya kasusah heureuy, engapan, sareng nyarios.

Baca ngeunaan parobahan anu jelas dina pankréas di dieu.

Béda pikeun pancreatitis otoimun

Aya dua jinis panyakit dumasar kana parobahan dina organ anu ditalungtik dina mikroskop:

• pankreatitis limfoplasmacytic sclerosing,
• jinis idiopatik duct-concentric.

Bedana antara dua bentuk ieu ngan ukur dikedalkeun dina studi histologis. Upami pasién ngagaduhan jinis panyakit otoimun séjén, maka pancreatitis dibagi jadi:

• jinis terasing
• sindrom otoimun.

Di lokasi kasakit, jinis kasebar jeung fokus dibédakeun.

Diagnosis panyakit dina sababaraha cara sareng metode

Dokter nguji pasien sacara visual sareng ngarékam waktos (perkiraan) munculna gejala tinangtu tina kasakit ieu. Kamungkinan pasien anu gaduh panyakit kronis, turunanana, kabiasaan goréng, jeung sajabana, anu ditaliti.

Teras pemeriksaan fisik dilakukeun: tekad beurat awak, pariksa yellowness, ujian manual beuteung, ngetokna. Ukuran ati, pankréas, limpa diukur.

Teras diajar laboratorium. Tes getih umum sareng biokimia dicandak, tingkat glukosa dina awak pasien ditangtukeun, hemoglobin glycated diperiksa, profil lipid ditarik (ayana lemak dina getih).

Pasién diuji ngagunakeun spidol tumor, uji cikiih dicandak, sareng jumlah imunoglobulin parantos ditangtukeun. Analisis dilakukeun tina naja tina jalma anu gering.

Ujian ultrasound tina beuteung panginten peryogi diperyogikeun pasién. Pasién tiasa dikirim pikeun netelakeun diagnosis dina tomografi itungan spiral atanapi analog résonansi magnétna. Anjeun panginten peryogi anu disebut cholangiography retrograde - pamariksaan pasien nganggo alat x-ray sareng matéri ngawarnaan khusus. Hal ieu dilakukeun kanggo parios fungsina saluran saluran ngaleupaskeun bili tina awak pasien.

Hiji biopsy tina pankréas, ati, limpa, jsb.

Upami diperyogikeun, teras dokter anu ngahadiran konsultasi sareng hiji terapi sareng endocrinologist.

Saatos ngumpulkeun sadaya data, diagnosis akurat dilakukeun sareng cara pikeun ngaleungitkeun panyakit anu digariskeun.

Perawatan Pancreatitis Autoimun

Dina sababaraha kasus, panyakit sorangan langsung tanpa nganggo obat. Tapi kasus sapertos langka. Kanggo sabagéan ageung pasien dina tahap awal kasakit, pangobatan diwangun ku janjian diet No 5. Éta ngalibatkeun sabar nyandak tuangeun 6 kali sapoé. Goreng, lada, gajih, ngarokok, beunghar dina serat serat anu sanés tiasa dikaluarkeun tina dahareun. Pamakéan natrium klorida (natrium klorida) dugi ka 3 g dina 24 jam. Dahar kedah sagala jinis vitamin, uyah kalsium sareng fosfat. Jang ngalampahkeun ieu, anjeun tiasa nganggo daging pindang, produk susu kalayan eusi gajih rendah, lauk, kaldu sayur sareng sup anu didasarkeun, jsb. Ukuran ieu kedah ngaleupaskeun pankreas anu berpenyakit.

Lamun jalma anu gering gaduh diabetes, maka perlu drastis ngirakeun panggunaan gula, ngagentosana ku bahan-bahan amis - pemanis. Hiji jalma sareng aranjeunna dina kasus sapertos kedah ngagaduhan gula-gula atanapi gula bongbolongan, upami diperyogikeun, ambang pikeun glukosa dina plasma getih.

Perawatan konservatif ngalibatkeun panggunaan glukokortikoid, immunosuppressants, antispasmodics. Pikeun ningkatkeun kanal pencernaan, panginten peryogi pikeun ngenalkeun énzim pankréas ka pasien, sareng nyaimbangkeun fungsi saluran bili, asam ursodeoxycholic anu dianggo.

Disarankeun pasien sareng pankreatitis otoimun resep resep pompa sambetan sareng insulin, boh anu lila-lila sareng akting.

Campur tangan bedah dipaké pikeun ngaleungitkeun heureut saluran anu dieusian ku bili.

Jang ngalampahkeun ieu, stenting saluran teras dilakukeun: struktur bolong khusus disimpen di jeroeun éta, anu ngaluarkeun diaméter saluran kasebut. Kaseueuran pasien toleran operasi alus.

Kompléks Pancreatitis Autoimun

Kalayan aksés ka dokter sacara henteu leres, gejala di handap ieu tiasa muncul:

• nyerep rupa-rupa gizi kana struktur peujit kaganggu,
• aya kakurangan protéin,
• awak kakurangan vitamin
• beurat awak pasien turun, anu ngabalukarkeun ngembangkeun kalemahan,
• sabar gaduh haus konstan,
• Dehidrasi awak pasien tiasa dimimitian,
• bengkak sareng keram bijil
• jaundice nambahan nyirorot,
• aya résiko inféksi sareng infiltrat radang tina pankreas sorangan,
• sering ngembangkeun peradangan dina saluran empok - cholangitis purulent,
• karacunan getih (sepsis) atanapi peritonitis (prosés radang dina peritoneum) tiasa dimungkinkeun,
• Erosi meureun muncul dina bagian anu sami peujit,
• borok sareng cacad sanésna muncul dina saluran pencernaan,
• tekanan véna portal nambahan
• aya halangan dina duodenum, anu ngagaduhan sifat kronis,
• getih teu nembus kana rohangan beuteung, dimana cairan mimiti ngumpulkeun,
• kanker pankréas mungkin.

Konsékuansi tina panyakit sareng prognosis

Upami pasien langsung ngadatangan dokter, teras biasana kalayan diagnosis anu akurat sareng perawatan anu leres, nalika panyakit éta aya dina tahap awal, mungkin waé lengkep ngalereskeun struktur sareng fungsi pankréas.

Upami pasien ngamimitian terapi dina tahap ahir panyakit sareng perawatan jangka panjang diperyogikeun kusabab perobihan anu henteu terurus dina sababaraha organ, maka restorasi lengkep sareng fungsina organ henteu lumangsung. Tapi sanaos dina kasus sapertos kitu, dokter ngatur ngeureunkeun perkembangan panyakit.

Prognosis awal awal panyakit ieu gumantung pisan kana komplikasi anu lumangsung kalayan pancreatitis otoimun sareng panyakit anu dibarengan (pasien anu ngagaduhan diabetes mellitus).

Ukuran pencegahan pikeun pankreatitis jinis ieu sacara praktis henteu aya, sabab anu ngabalukarkeun panyakit teu kanyahoan.

Gejala tina Autoimunune Pancreatitis

Fitur utama pankreatitis otoimun nyaéta parah sedeng sadaya gejala sareng henteuna serangan akut (épisode karusakan anu tajam dina kaayaan pasien). Dina sababaraha kasus, moal aya gejala, sareng diagnosis didirikeun amung kalayan pangembangan komplikasi.

• Sindrom nyeri beuteung (set tina gejala tetep): nyeri atanapi teu ngarareunah beuteung luhur, kirang sering di daérah lumbar, lumangsung sakitar satengah pasién, sareng tiasa salami sababaraha menit atanapi jam. Inténsitas nyeri téh enteng atanapi sakedik. Sakumaha aturan, nyeri didorong ku asupan tuangeun lada, ngandung lisah sareng goreng.
• Jaundice - konéng tina kulit, mémbran mukosa (contona, rohangan lisan) sareng cairan biologis (contona, ciduh, cairan lacrimal, jsb). Ngembangkeun salaku akibat tina palanggaran aliran bili kana duodenum (bagian awal peujit leutik) sareng jalan sempit saluran saluran pankreas sareng saluran bili.
  • tai na langkung ringan tibatan biasa
  • cikiih langkung poék ti biasa
  • ngawarnaan konéng ciduh, cairan lacrimal, plasma (bagian cairan) getih, jsb.
  • kulit gatel.

• Manifestasi dyspeptik (gangguan pencernaan):
  • napsu turun
  • seueul sareng utah
  • kembung
  • pait sareng sungut garing
  • ambekan.

• Pelanggaran fungsi éksokrin pankréas (alokasi énzim dina nyerna dahareun) dina kalolobaan kasus teu aya manifestasi, dideteksi ku ulikan laboratorium khusus.
• Diabetes mellitus (palanggaran métabolisme karbohidrat - gula) gancang ngajantenkeun akibat tina mudun fungsi endokrin pancreas (produksi hormon anu ngatur metabolisme karbohidrat). Hiji fitur diabetes di pankreatitis otoimun mangrupikeun kursus anu nguntungkeun kalayan pangwangunan sabalikna (pamulihan) pikeun latar tukang perlakuan anu leres.
• Ngirangan beurat.
• Sindrom asténik:
  • penurunan prestasi
  • kacapean
  • kalemahan
  • ngeureunkeun beurang
  • napsu turun
  • haté depresi.

• Éléh organ sanés.
  • Bungsu. Éta manifes sorangan salaku sesak napas (engapan gancang), perasaan kurangna hawa alatan kabentukna aréa pemangkasan jaringan paru-paru.
  • Ginjal. Hal ieu dibuktikeun ku gagal ginjal (palanggaran sagala fungsi ginjal) sareng penampilan protéin dina urin (ieu teu kedah normal).
  • Ati (pseudotumor ati) - ngembangkeun komprési jaringan ati tanpa sél tumor. Éta dideteksi ku palpation (palpation) atanapi nganggo metode panalungtikan anu instrumental. Mungkin dipirig ku parah anu berkepanjangan dina hypochondrium anu leres, henteu aya hubungan sareng tuangeun.
  • Kelenjar salivary (sclerosing sialadenitis) - radang kelenjar salivary ku ngagantian jaringan normal sareng jaringan tapak tatu. Manifestasi:
    • sungut garing
    • nyeri dina kelenjar salivary,
    • kasusah heureuy, napas, sareng nyarios kusabab sungut garing.

Numutkeun gambar histologis(parobahan dina struktur pankreas anu diturunkeun dina mikroskop) dua jinis pancreatitis otoimun dibédakeun:

• 1 ngetik—limfoplasmacytic sclerosing pankreatitis,
• Tipe 2 - pankreatitis duktus-concentric dobel ku lesi epitélial granulocytic.

Bedana antara pilihan ieu ngan ukur histologis (nyaéta, dikedalkeun ku pamariksaan histologis - nalungtik potongan organ dina mikroskop).

Gumantung kana ayana panyakit otoimun séjén (ngembang nalika sagala rupa organ rusak ku kakuatan kekebalan sorangan - sistem pertahanan awak) aya dua jinis pancreatitis otoimun:

• pankreatitis otoimun terasing - ngembang dina sabar anu henteu ngagaduhan panyakit otoimun anu sanés,
• sindrom pancreatitis otoimun - ngembangkeun dina sabar anu ngagaduhan kasakit otoimun anu sanés.

Gumantung kana lokalisasi (lokasi) lesi ngabédakeun:

• bentukna béda (ngaruksak kana sakabéh pankréas)
• formulir fokus (ruksakna bagian tina pankréas, sering na sirahna, nalika instrumental, éta nyarupaan kanker (tumor ganas) tina pankreas).

A gastroenterologist bakal ngabantosan perlakuan tina kasakit

Perawatan Pancreatitis Autoimun

Dina kasus anu jarang, nyageurkeun diri lumangsung (nyaéta, tanpa nganggo pangobatan).

Dasar pengobatan pankreatitis otoimun.

• Terapi diet.
  • Diet No. 5 - tuang 5-6 kali sadinten, ngaluarkeun lada, gajih, digoréng, asap, kasar (beunghar serat - sesah dicerna bagian pepelakan) katuangan tina tuangeun, ngawatesan natrium klorida nepi ka 3 gram per dinten. Kadaharan kedah ngandung cukup vitamin, kalsium sareng uyah fosfor (contona, lauk, daging pindang, sup dina kaldu sayur, produk susu eusi gajih sedeng, jsb). Tujuan tina diet ieu nyaéta pikeun nyuda beban dina pankréas.
  • Kalayan ngembangkeun diabetes mellitus (palanggaran métabolisme karbohidrat - gula) salaku manifestasi pancreatitis otoimun, konsumsi gula kedah terbatas, anjeun tiasa ngagentosana ku pemanis.
  • Kalayan ngembangkeun diabetes, aya résiko hypoglycemia anu ageung (turun tina tingkat getih glukosa (karbohidrat sederhana), dipirig ku eling gangguan). Kukituna, pasien kedah ngagaduhan katuangan amis (lump gula atanapi manisan) sareng anjeunna pikeun ngabalikeun tingkat glukosa getih.

• Perawatan konservatif (non-bedah)
  • Glucocorticoids (analog sintétis tina hormon korteks adrenal) - panggunaan ubar ieu mangrupikeun dasar pangobatan. Kaseueuran pasien peryogi glucocorticoids dina sababaraha minggu. Sababaraha pasien panginten peryogi panggunaan dosis anu berkepanjangan anu berkepanjangan.
  • Immunosuppressants - sakumpulan ubar anu ditindas tina aktivitas kaleuleuwihan sistem imun (pertahanan awak), anu ngarusak organ nyalira. Imunosupresan dianggo upami glukokortikoid henteu efektif atanapi henteu tiasa dianggo (sapertos conto ngembangkeun komplikasi).
  • Antispasmodics (obat anu nyantai otot lemes tina organ internal sareng pembuluh darah) dianggo pikeun ngubaran nyeri anu lumangsung nalika saluran tina pankréas sempit.
  • Énzim pankréas dianggo pikeun ningkatkeun nyerna dahareun.
  • Olahan asam Ursodeoxycholic digunakeun pikeun ningkatkeun aliran bili na mulangkeun sél ati.
  • Perencat pompa proton (ubar anu ngirangan produksi asam hidroklorat ku peurih) dianggo pikeun nyayogikeun permukaan beuteung dina ayana karusakan.
  • Sederhana (pondok) insulin (solusi tina insulin hormon tanpa aditif khusus anu ningkatkeun durasi tindakan na) biasana dipaké pikeun normalisasi glukosa getih dina kamekarkeun diabetes mellitus.
  • Insulin lila-lakonan (solusi hormon insulin kalayan aditif khusus anu ngalambatkeun nyerepna) tiasa dianggo pikeun normalisasi tingkat glukosa getih dina kamekarkeun diabetes mellitus.

• Perawatan bedah. Dekompression bedah (restorasi lumen normal) saluran saluran pankreas sareng saluran empedu digunakeun pikeun penyempitan saluran penting, anu henteu tiasa diubaran ku glukokortikoid. Stenting saluran anu langkung dipikaresep (ngenalkeun kana sempit tina saluran stén - kerangka bolong anu ngalegaan lumen), sabab operasi ieu biasana gampang ditolerir ku pasien.

Komplési sareng akibat

Komplikasi pankreatitis otoimun.

• Nyerep gizi dina peujit.
  • Kakurangan protéin (kaayaan anu muncul minangka akibat tina pangirangan atanapi suntikan asupan protéin).
  • Hypovitaminosis (kurangna vitamin dina awak), utamana larut lemak (A, D, E, K).
  • Leungitna beurat dugi ka cachexia (kaayaan kacapean jero sareng kalemahan awak).

• Pelanggaran kasaimbangan cai-éléktrolit na awak.
  • Haus.
  • Bareuh.
  • Énergi (kulit garing sareng mémbran mukosa).
  • Kram (kontraksi otot involuntary paroxysmal).

• Jaundis subhepatic - konéng tina kulit, mémbran mukosa katingali sareng cairan biologis (contona, ciduh, cairan lacrimal, sareng sajabana) kusabab ngalanggar aliran kaluar tina bili.
• Komplikasi anu inféksi:
  • infiltrat radang (paningkatan kana volume sareng kapadetan sababaraha bagian tina organ alatan akumulasi sél anu teu biasa di antarana - contona, mikroorganisme, sél getih, jsb) ti pankréas.
  • cholangitis purulent (peradangan saluran saluran bili),
  • sepsis (karacunan getih - panyakit anu disababkeun ku ayana getih patogén sareng racunna (produk runtah)),
  • peritonitis - peradangan peritoneum (mémbran lapisan lapisan jero rohangan beuteung sareng nutupan organ anu aya di dinya).

• Érosi (cacat deetis) sareng borok (cacat jero) tina sababaraha bagian tina saluran pencernaan (esophagus, burih, peujit).
• Hiperténsi portal subhepatic (ngaronjat tekanan dina sistem urat portal (kapal anu ngaluarkeun getih kana ati tina organ beuteung) kusabab halangan tina aliran getih tina ati).
• Halangan kronis tina duodenum alatan radang sareng komprési tina pankréas anu dimekarkeun.
• Sindrom iskemis beuteung (aliran getih gangguan kana organ beuteung) salaku hasil komprési vaskular.
• Ascites pancreatogen (akumulasi cairan gratis dina rohangan beuteung).
• Kanker (tumor malignant - tumor anu tumuwuh kalayan karuksakan jaringan sakuriling) tina pankréas.

Balukar tina pankreatitis otoimun.

• Kalayan tepat waktu, perlakuan anu pinuh ku durasi panyakit pondok, restorasi lengkep struktur sareng kagiatan pankréas tiasa dimungkinkeun.
• Kalayan kursus anu berkepanjangan tina kasakit, parobahan cicatricial dina pankréas nyababkeun parobahan anu teu bisa malik dina struktur sareng aktivasina, tapi sanaos pasien ieu, perawatan anu lengkep ngamungkinkeun ngeureunkeun kamajuan (pangembangan salajengna) prosés.

Ramalankalayan pancreatitis otoimun gumantung kana parah komplikasi anu aya hubunganna sareng kasakit otoimun (ngaruksak kana organ anjeun sorangan ku sistem imun - pertahanan awak) sareng diabetes mellitus (metabolisme karbohidrat-gula impaired).

Inpormasi umum

Sanajan pankreatitis otoimun dianggap panyakit anu jarang, bagianna dina struktur peradangan pankreas kronis ngahontal 4-6%. Prévalénsi panyakit teu ngaleupaskeun 0,0008%. Patologi munggaran dijelaskeun ku dokter klinik Perancis G. Sarles di 1961. Kasakit ieu diakuan salaku unit nosologis anu misah dina taun 2001 saatos ngembangkeun klasifikasi etiologis TIGAR-O pancreatitis. Ruksakna otoimun dina kelenjar pankréas di lalaki dideteksi 2-5 kali langkung sering tibatan awéwé. Nepi ka 85% pasien janten gering saatos 50 taun. Panyakit ieu sering digabungkeun sareng rematik rheumatoid, fibrosis retroperitoneal, sclerosing cholangitis sareng prosés otoimun séjén.

Étiologi pancreatitis otoimun teu acan diadegkeun. Ilaharna, panyakit didiagnosis ku pangaluaran nalika ngalacak jinis immunoglobulin G4 sareng henteuna sanés sabab sanésna karusakan pankreas. Spesialis dina widang gastroenterologi klinis ngaku peran utama tina beban turunan, dina waktos ngulik genetik médis pakaitna prosés otoimun sareng serotip HLA DRβ1-0405, DQβ1-0401, DQβ1-57 didirikeun. Tina getih pasien ngasingkeun protéin whey anu beuratna 13,1 kDa, anu dianggap antigen khusus.

Poténsi autoantigens mangrupikeun anhidrase karbonat dina jaringan organ pencernaan, tangkal bronchial sareng tubula ginjal distal, lactoferrin, dideteksi dina acini pankreas, kelenjar bronchial sareng gastric, komponén inti sél sareng serat otot lemes, hiji inhibitor trypsinogen pancreatic. Meka sensitipitas sareng agén tepa henteu diputus - mimic molekular antara antibodi ka protéin patogen helicobacteriosis sareng protéin beungkeutan plasminogen.

Mekanisme pemicu tina kelenjar pankreas sareng organ sénsitip anu séjén nyaéta sambungan sérum Ig G4 ku autoantigens sél acinar, sél epitélial normal pankreas, bili, saluran salivary, sareng sajabana karusakan antigenik dipirig ku palanggaran apoptosis unsur sélulér sistem imun. Tautan konci dina patogenesis pancreatitis autoimun nyaéta akumulasi akumulasi T sareng B limfosit, neutrofil sareng eosinofil dina jaringan konéktip, anu nyababkeun prosés fibrosclerotic.

Pamariksaan sitologi aya dina strukture pankreas nembongkeun tanda fibrosis sareng sclerosis dina henteuna pseudocysts sareng calculi. Alatan lymphoplasmacytic, neutrophilic, jeung infiltrasi eosinophilic, témbok saluran dikerat, sempit, sareng sempit nalika panjang prosés otoimun. Sumebarna infiltrasi radang ka lobul pankréas ngabalukarkeun leungitna struktur lobular organ sareng sering digabungkeun sareng phlebitis. Saperti varian pankreatitis kronis anu séjén, kalkulus tina parenchyma sareng stroma dimungkinkeun.

Klasifikasi

Nalika nyusun formasi pankreatitis otoimun, Prévalénsi prosés fibro-sclerotic, ku ayana lesi akurat ku organ-organ sanésna, sareng peradangan morfologis dipertimbangkeun. Dina varian fokus tina kasakit, bagian individu tina parenchyma pankreas, khususna kapala organ, ruksak. Biasana, sahenteuna 1/3 kelenjar kapangaruhan (ségméntal bentuk pankreatitis). Pikeun bentuk patologi anu sumebar, partisipasi sakabéh organ mangrupikeun ciri.

Dina henteuna panyakit otoimun séjén, pancreatitis disebut terasing. Dina kasus lesi sistemik sababaraha organ, aranjeunna nyarios peradangan pankréas sindrom. Dibikeun gambar histologis, dua varian utama kasakit dibédakeun, anu masing-masing bénten béda-béda ciri klinis:

• Lymphoplasmacytic-sclerosing bentuk pankréitis. Infiltrasi ku sél ngahasilkeun imunoglobulin, nandén fibrosis stromal tina organ sareng ngaleungitkeun phlebitis. Digabungkeun sareng Patologi otoimun pakait IgG4. Kursus anu balik deui sareng kamajuan parobahan sclerotic mangrupakeun ciri.
• Pankreatitis idiopathic ductal-concentric. Morfologis sacara éksprési nyiptakeun salaku infiltrasi neutrofilik sareng klaster sél sami sareng microabscesses. Phlebitis sareng fibrosis kirang diucapkeun. Sérum IgG4 tingkat biasana normal. Dina 30% kasus, éta pakait sareng kolitis ulseratif. Éta neruskeun tanpa kambuh. Éta lumangsung 3.5-4 kali kirang sering.

Gejala pancreatitis otoimun

Gambar klinis panyakit ieu béda sareng radang tipung pankreas. Dina varian otoimun ruksakna organ, nyeri kirang sengit, kusam, teu aya hubunganana sareng kasalahan dina dahareun. Sindrom nyeri ngan ukur satengah pasien. Gejala penting tina pankreatitis otoimun nyaéta jaundis obstruktif, anu lumangsung rata-rata dina 60-80% pasien sareng dibuktikeun ku pewarnaan icteric tina kulit sareng sclera, gatot kulit, sareng discolorasi najis.

Patologi pankréas Autoimun sering diiring ku gangguan dyspeptic: seueul, parobihan kana alam najis (najis fetid tina warna abu-abu), kembung. Kalayan panebusan panyakit, kalabaran sareng kakurangan gizi, anu diturunkeun ku panurunan beurat awak pasien, edema bébas protéin tina beungeut sareng extremities handap. Dina tahap ahir pankréitis, haus konstanta mekar, poliuria (gejala metabolisme glukosa anu gangguan).

Ramalan sareng Pencegahan

Hasil tina panyakit gumantung kana darajat karuksakan jaringan, parah komplikasi. Sanajan terapi stéroid ngamungkinkeun pikeun ngahontal remisi langkung ti 90% pasien, ramalan pankreatitis otoimun kawilang miskin, dina sababaraha pasien aya panurunan anu teu bisa malik dina fungsi endokrin sareng fungsi éksocrine organ. Kusabab mékanisme etiopathogenetic anu cekap ditaliti, ukuran pencegahan khusus teu acan dikembangkeun. Pikeun nyegah komplikasi, penting pikeun ngaidentipikasi sareng ngubaran kasakit otoimun saluran pencernaan sacara tepat waktu.