Diabetes insipidus - naon éta, tanda, gejala awéwé sareng lalaki, pangobatan, prognosis

Diabetes insipidus
Vasopressin
ICD-10	23.2 23.2 N 25.1 25.1
ICD-10-KM	E23.2
ICD-9	253.5 253.5 588.1 588.1
ICD-9-KM	253.5
Omim	304800
Kasakit	3639
Medlineplus	000377
eMédicine	med / 543 ped / 580 ped / 580
Mesul	D003919

Diabetes insipidus (diabetes mellitus, sindrom diabetes insipidus, lat. diabetes insipidus) mangrupikeun panyakit anu jarang (kira-kira 3 per 100,000) anu aya hubunganana sareng fungsi hipothalamus atanapi kelenjar pituitari, anu dicirikeun ku polyuria (ékskrési 6-15 liter urin per dinten) sareng polydipsia (haus).

Diabetes insipidus mangrupikeun panyakit kronis anu aya dina duanana hubungan kelamin diantara dewasa sareng barudak. Seringna, jalma anom labuh gering - ti 18 dugi ka 25 taun. Kasus panyawat barudak taun mimiti kahirupan dipikanyaho (A.D. Arbuzov, 1959, Sharapov V.S. 1992).

Etiologi

Sél neurosecretory tina hypothalamus ngatur produksi oxytocin sareng vasopressin (hormon antidiuretik). Kéngingkeun kasebat tanggung jawab pikeun nyusun réabsorpsi cai dina nephrons ginjal jauh. Hormon ieu ngumpulkeun dina lobus posterior kelenjar hipofisis (neurohypophysis), ti mana dikaluarkeun kana getih sakumaha diperyogikeun. Sareng kakurangan vasopressin dina getih, pelanggaran nyerep cai lumangsung. Konsekuensi ieu poliuria (urination kaleuleuwihan), anu ogé mangrupikeun gejala diabetes.

Édologi édit |Naon naon diabetes insipidus?

Diabetes insipidus mangrupikeun panyakit kronis tina sistem hipothalamic-pituitary anu timbul kusabab kakurangan dina awak hormon vasopressin, atanapi hormon antidiuretic (ADH), manifestasi utama nyaéta sékrési jumlah volume ageung cikiih kalayan kapadetan anu lemah.

Panyakit tiasa dimimitian ujug-ujug atanapi ngembangkeun bertahap. Gejala primér tina diabetes insipidus ngaronjat haus sarta sering urination.

Sanaos kanyataan yén aya dua jinis panyakit anu sami ku nami - diabetes sareng diabetes insipidus, ieu dua panyakit lengkep, tapi gejala sawaréh saluyu. Éta kabéh ngahiji ngan ku sababaraha tanda anu sami, tapi kasakitna disababkeun ku gangguan anu lengkep dina awak.

Awak gaduh sistem kompléks pikeun saimbang volume sareng komposisi cairan. Ginjal, ngaleungitkeun cairan kaleuwihan tina awak, ngabentuk cikiih, anu ngumpulkeun dina kandung kemih. Nalika konsumsi cai turun atanapi aya leungitna cai (késang pisan, diare), ginjal bakal ngahasilkeun kurang urin pikeun ngaropéa cairan dina awak.

Hipotalamus mangrupikeun bagian otak anu tanggung jawab ngatur sadaya sistem endokrin awak sareng ngahasilkeun hormon antidiuretik (ADH), anu ogé disebut vasopressin.

Kalayan diabetes insipidus, sadaya anu disaring dikaluarkeun tina awak. Tétéla liter komo puluhan liter per poé. Alami, prosés ieu ngabentuk dahaga anu kuat. Jalma anu gering kapaksa nginum pisan cairan pikeun kumaha waé anu nyababkeun kusabab kakurangan dina awak.

Diabetes insipidus mangrupikeun endokrinopati langka, ngalaksanakeun henteu paduli jenis kelamin sareng umur pasien, beuki sering umurna 20-40 taun. Dina unggal kasus 5, diabetes insipidus berkembang salaku komprési tina campur tangan neurosurgis.

Di barudak, diabetes insipidus biasana baranahan, sanaos diagnosis na tiasa kajantenan telat - saatos 20 taun. Di dewasa, bentuk kaala panyakit langkung sering didiagnosis.

Diabétus neurogenik

Diabétus neurogenik (tengah). Éta tumuwuh minangka akibat tina parobahan patologis dina sistem saraf, khususna, dina hipotalamus atanapi kelenjar hipofisis posterior. Salaku aturan, anu ngabalukarkeun panyakit dina kasus ieu operasi pikeun sakabéhna atanapi sawaréh miceun kelenjar hipofisis, patologi infiltratif di daérah ieu (hemochromatosis, sarcoidosis), trauma atanapi parobihan kana sipat radang.

Kahareupna jinis puseur diabetes insipidus dibagi jadi:

• idiopatik - jinis panurunan panyakit, anu dicirikeun ku panurunan sintésis ADH,
• gejala - ngamekarkeun ngalawan latar tukang patologi sanés. Hal ieu tiasa diperyogikeun boh (berkembang salami hirup), contona, kusabab tatu uteuk, kamekaran tumor. Atanapi kongenital (nganggo mutasi gén).

Kalayan insipidus diabetes sentral anu berkepanjangan, pasien ngamekarkeun insensitivitas ginjal pikeun hormon antidiuretik dikaluarkeun sacara artifisial. Ku alatan éta, perawatan anu leuwih gancang tina diabetes insipidus tina bentuk ieu dimimitian, anu langkung nguntungkeun ramalan.

Diabetes insipidus parna

Naon ieu ND anu parah atanapi nephrogenik - dipatalikeun sareng sensitipitas jaringan ginjal pikeun épék vasopressin. Panyakit ieu jenis kurang umum. Anu ngabalukarkeun patologi janten salah sahiji inferioritas struktural tina nephrons, atanapi résistansi resépsi ginjal ka vasopressin. Diabetis parna tiasa janten bawaan, sareng tiasa janten akibat tina karusakan sél ginjal dina pangaruh pangobatan.

Kadang-kadang jinis diabetes insipidus diabetes anu katilu, anu mangaruhan awéwé nalika kakandungan, ogé dibédakeun. Ieu kajantenan anu rada jarang. Éta lumangsung kusabab karuksakan hormon ku énzim tina plasénta nu kabentuk. Saatos kalahiran orok, jinis ieu pas.

Diagnosis ginjal ginjal insipidus sawawa ngembang salaku hasil tina kagagalan ginjal rupa-rupa étiologi, terapi anu berkepanjangan sareng persiapan litium, hiperkcalcemia, jsb.

Diabetes insipidus berkembang nalika kakurangan vénopressin antidiuretic hormon (ADH) - relatif atanapi mutlak. ADH ngahasilkeun hipotalamus sareng ngalaksanakeun sababaraha fungsi, kalebet mangaruhan fungsi normal sistem kemih.

Diabetes mellitus sanés mangrupikeun panyakit panurunan, tapi sababaraha sindrom resesif autosomal anu diwariskeun (contona, panyakit Wolfram, lengkep atanapi teu lengkep diabetes insipidus) mangrupikeun bagian tina klinik, nunjukkeun hiji mutasi genetik.

Faktor anu ditunjukkeun kana kamekaran patologi ieu nyaéta:

• Panyakit tepa, utamina viral,
• tumor otak (meningioma, craniopharyngioma),
• metastase ka daérah hypothalamus kanker lokalisasi tambahan-otak (biasana bronchogenik - asalna tina jaringan bronchi, sareng kanker payudara).
• tatu tangkorak
• gegerobohan
• predisposisi genetik.

Kalayan bentuk idiopatik diabetes insipidus dina awak pasien, kusabab teu aya alesan anu jelas, antibodi ngahasilkeun anu ngancurkeun sél-sél anu ngahasilkeun hormon antidiuretik.

Diabetes insipidus parna (bentuk ginjal) timbul akibat kaayaan mabok awak sareng bahan kimia, gangguan, atanapi panyakit katukang ginjal sareng sistem kemih (gagal ginjal, hypercalcinosis, amyloidosis, glomerulonephritis).

Gejala diabetes insipidus di sawawa

Kasakit lumangsung sarua dina lalaki jeung awewe, dina umur naon, paling sering dina umur 20-40 taun. Severity gejala panyakit ieu gumantung kana darajat kakurangan vasopressin. Kalayan kakurangan hormon anu saeutik, gejala klinis tiasa dipupus, teu diucapkan. Kadang gejala awal insipidus diabetes muncul dina jalma anu kirang nginum - ngumbara, hiking, ekspedisi, sareng nyandak kortikosteroid.

Gejala utama anu muncul sareng insipidus diabetes di antarana nyaéta:

• urination kaleuleuwihan (nepi ka 3-15 liter cikiih per poé),
• volume utama urination lumangsung dina waktu peuting,
• haus sareng asupan cairan tambah,
• kulit garing, seueul jeung utah, keram,
• gangguan méntal (insomnia, labél émosional, turunna kagiatan méntal).

Sanaos pasien terbatas dina ngagunakeun cairan, cikiih bakal diékskrésikeun dina jumlah ageung, anu bakal ngakibatkeun dehidrasi umum awak.

Salian gejala umum, aya sababaraha gejala individu anu lumangsung dina pasien anu beda jinis jeung umur:

Komplik

Bahaya diabetes insipidus nyaéta résiko ngembang dehidrasi awak, anu lumangsung dina kaayaan éta kaleungitan cairan cikiih tina awakna henteu dibayar. Pikeun réaksi dehidrasi, manifestasi karakteristik nyaéta:

• kelemahan umum sareng tachycardia,
• utah
• gangguan méntal.

Gumpalan getih, gangguan saraf sareng hipotensi, anu tiasa ngahontal kaayaan runtuh, ogé kacatet. Diingetkeun yén dehidrasi parna ogé dibarengan ku pelestarian poliuria.

Diagnostik

Dokter anu ngurus patologi sapertos mangrupikeun ahli endokrinologis. Upami anjeun ngarasa kalolobaan gejala panyakit ieu, maka anu pangheulana nyaéta angkat ka endocrinologist.

Dina kunjungan mimiti, dokter bakal ngalaksanakeun "wawancara". Éta bakal ngantep anjeun terang sabaraha cai anu awéwé inuman per dinten, upami aya masalah sareng siklus menstruasi, urination, anjeunna ngagaduhan patologi endokrin, tumor, jsb.

Dina kasus has, diagnosis diabetes insipidus henteu sesah sareng dumasar kana:

• halabhab parna
• volume cikiih sapopoé leuwih ti 3 liter pér poé
• hyperosmolality plasma (leuwih ti 290 mosm / kg, gumantung kana asupan cairan)
• natrium tinggi
• hypoosmolality cikiih (100-200 mosm / kg)
• dénsitas dulur leutik cikiih (diagnosis Laboratorium diabetes insipidus kalebet ieu:

• ngalaksanakeun uji Zimnitsky - itungan akurat cairan anu énak sareng diékskrésikeun,
• ujian ginjal ginjal,
• X-ray ujian tangkorak,
• itungan tomografi otak,
• echoencephalography,
• urografi ekskresi,
• analisis biokimia getih lengkep: tekad jumlah natrium, kalium, bunin, urea, ion glukosa.

Diagnosa insipidus diabetes dikonfirmasi dina dasar data laboratorium:

• osmolaritas cikiih
• tingkat osmolarity plasma getih,
• sénsitip dulur leutik cikiih
• natrium tinggi dina getih.

Saatos mastikeun diagnosis sareng nangtukeun jinis diabetes insipidus, terapi ditunjukkeun pikeun ngaleungitkeun sabab anu nyababkeun éta - tumors dikaluarkeun, kasakit dasar dirawat, sareng akibat tina tatu otak tiasa ngaleungitkeun.

Pikeun ngimbangan jumlah antidiuretik hormon anu dibutuhkeun pikeun sadaya jinis panyakit, desmopressin (analog tina sintétis hormon) ditunjuk. Hal ieu diterapkeun ku instillasi kana rohangan irung.

Ayeuna, persiapan Desmopressin umumna dianggo kanggo ngimbangan insipidus diabetes pusat. Éta dihasilkeun dina 2 bentuk: tetes pikeun administrasi intranasal - Adiuretin sareng bentuk tablet Minirin.

Rekomendasi klinis ogé kalebet pamakéan ubar sapertos carbamazepine sareng chlorpropamide pikeun merangsang produksi hormon awak. Kusabab ékskrési kaleuleuwihan cukang ngakibatkeun réaksi dehidrasi, saline dikaluarkeun pikeun pasien pikeun nyageurkeun kasaimbangan cai-uyah.

Dina pengobatan diabetes insipidus, obat anu mangaruhan sistem saraf ogé tiasa resep (contona, Valerian, Bromine). Diabetis neurrogenik ngalibatkeun ubar anti-radang sareng diuretik thiazide.

Komponén penting tina pengobatan diabetes insipidus nyaéta koréksi kasaimbangan cai-uyah ku ngalangkungan jumlah anu ageung tina solusi uyah. Pikeun sacara efektif ngirangan diuresis, disarankeun sulfonamide diuretik.

Ku kituna, insipidus diabetes mangrupikeun hasil tina kakurangan hormon antidiuretik dina awak manusa ku sababaraha alesan. Nanging, ubar modéren ngamungkinkeun anjeun pikeun ngimbangan aral ieu kalayan bantuan terapi gantian ku analogi sintétis hormon.

Terapi kompetitif mulihkeun jalma gering dina kahirupan anu pinuh. Ieu teu tiasa disebat pamulihan lengkep dina artos literal tina kecap, kumaha oge, dina hal ieu, kaayaan kasihatan éta caket sareng normal.

Nutrisi sareng diet pikeun diabetes insipidus

Tujuan utama terapi diet nyaéta pikeun ngurangan urination, sareng sajaba, nambihan deui awak sareng cadangan vitamin sareng mineral anu aranjeunna "kaleungitan" kusabab sering kencing.

Sia ngeunaan méré leuwih resep kana masak dina cara sapertos kieu:

• kulub
• pikeun pangantenan
• kadaharan stew dina panci sareng minyak zaitun sareng cai,
• Panggang dina oven, langkung saé dina baju leungeun, kanggo kasalametan sagala gizi.
• dina alat masak anu laun, kecuali mode "ngagoreng".

Nalika jalma ngagaduhan diabetes insipidus, diet kedah ngaluarkeun kategori pangan anu nambahan haus, contona, permen, kadaharan anu digoréng, rempah-rempah sareng bumbu, alkohol.

Diét dumasar kana prinsip ieu:

• ngurangan jumlah protéin anu dikonsumsi, nyésakeun norma karbohidrat sareng lemak,
• ngurangan konsentrasi uyah, ngirangan asupan na 5 g per dinten,
• dahareun kedah umumna biasana aya buahan sareng sayuran.
• pikeun ngaleungitkeun rasa haus, nganggo jus alami, inuman buah sareng inuman buah,
• dahar ngan daging langsing,
• kalebet lauk sareng kadaharan laut, endog yolks,
• nyokot minyak lauk sareng fosfor,
• tuang sering dina bagian alit.

Menu conto kanggo dinten:

• sarapan heula - omelet (dikukus) 1,5 endog, vinaigrette (kalayan minyak nabati), téréh nganggo lemon.
• tuang siang - apel dipanggang, jeli,
• dahar beurang - sop sayur, daging pindang, beets stewed, inuman lemon
• tea soré - kaldu acuk liar, macét,
• tuangeun - lauk pindang, kentang pindang, cream haseum, tea sareng jeruk nipis.

Inuman anu loba pisan diperyogikeun - kusabab awak leungiteun cai salami réaksi déhidrasi sareng parantos diperyogikeun.

Umpan jalma

Sateuacan nganggo ubar rahayat pikeun insipidus diabetes, pastikeun konsultasi sareng hiji endokrinologis, kusabab contraindications mungkin.

1. Dua puluh gram inflorescences elderberry garing dituang kana sagelas cai anu panas pisan, sareng kaldu anu balukarna dilakukeun pikeun sajam. Komposisi anu dicampurkeun dicampur sareng sendok madu sareng dihakan tilu kali sapopoé.
2. Dina raraga sakedik nyingkirkeun haus sareng ngeureunkeun ékskrési cikiih, peryogi ngubaran infus burdock a. Pikeun nyiapkeun produk, anjeun peryogi 60 gram akar tutuwuhan ieu, anu anjeun kedah ngagiling sakumaha-gancang, nempatkeun thermos liter sareng tuang cai anu ngagolak dina volume pinuh. Keukeuh dina akar burdock dugi ka enjing, saatos obat kasebut diasuh 3 kali sadinten dina satengah gelas.
3. Infus indung ti diabetes insipidus. Bahan: motherwort (1 bagian), akar valerian (1 bagian), congcot hop (1 bagian), hips acuk sareng mint (1 bagian), cai anu ngagolak (250 ml.). Sadaya bahan herbal dicampur sareng taneuh tuntas. Candak 1 séndok tina campuran jeung tuang cai ngagolak. Keukeuh jam. Candak dina jumlah 70 - 80 ml. sateuacan angkat. Manfaat: infusion nenangkeun awak, ngaleungitkeun sénsitip, ningkatkeun sare.
4. Pikeun ngirangan haus sarta mulangkeun kasaimbangan dina awak, anjeun tiasa nganggo daun walnut anu dipakosa. Daun ngora tutuwuhan ieu dikumpulkeun, garing jeung ditumbuk. Sanggeus éta, hiji séndok tina zat garing dibungkus nganggo gelas (250 mililiter) cai ngagolak. Lima belas menit engké, kaldu anu hasilna tiasa didahar sapertos biasa.
5. Koléksi bumbu anu béda ogé bakal nulungan kasakitna: fennel motherwort, valerian, adas, siki caraway. Sadaya bahan kedah dicandak dina jumlah anu sami, dicampur ogé. Saatos ieu, séndok tina campuran garing dituang kalayan sagelas cai ngagolak sareng infused dugi cairan éncér lengkep. Perlu nyandak ubar éta dina satengah gelas sateuacan sare.

Diabetes insipidus, ngembang dina waktos pasca operasi atanapi nalika kakandungan, langkung sering fana (fana) sifat, idiopatik - sabalikna, pengkuh. Kalayan perawatan anu leres, henteu bahaya pikeun hirup, sanaos pulih jarang kacatet.

Pamulihan pasien diperhatoskeun dina kasus-kasus ngahapus tumor, perawatan khusus tina diabetes insipidus tina tuberkulosis, malaria, asal syphilitic. Kalayan janji anu bener terapi penggantian hormon, cacad sering tetep.

Dasar fisiologi pakait sareng lumangsungna diabetes insipidus

Imbangan cai dina awak dirojong ku tilu komponén: hormon vasopressin - rasa haus - kaayaan fungsional ginjal.
Vasopressin kabentuk dina hipotalamus, sapanjang prosés sél saraf pas kana kelenjar hipofisis posterior, di mana éta akumulasi sareng asup kana aliran getih pikeun nanggapi stimulasi anu luyu. Pangaruh utama hormon nyaéta turunna jumlah cikiih alatan paningkatan konsentrasina. Ginjal nampi cair, teu kentel. Vasopressin meta langsung ka aranjeunna salaku organ target utama: naékna perméabilitas cai tina tubul. Hormon ngatur jumlah cai dina awak, ningkatkeun konsentrasi cikiih sareng nurunkeun jumlahna dina saluran ginjal.
Vasopressin ogé ngagaduhan sababaraha pangaruh anu sanés:

• ngarangsang nada pembuluh darah, kalebet rahim,
• ngaktifkeun ngarecah glikogén ka glukosa - glikogénolisis,
• ilubiung dina formasi molekul glukosa tina molekul sanyawa organik lain dina ati sareng sabagian dina zat kortis ginjal - glukoneogenesis,
• mangaruhan laktasi
• mangaruhan kana prosés hafalan,
• ningkatkeun koagulasi getih
• nunjukkeun sababaraha sipat somatik pangaturan.

Fungsi utama hormon nyaéta pelestarian cai dina awak sareng penyempitan pembuluh getih. Produksi na dina kontrol anu ketat. Parobihan leutik dina konsentrasi éléktrolit dina plasma getih boh kana produksi produksi antidiuretik, atanapi ngahambat pelepasan kana sirkulasi sistemik. Ogé, volume sirkulasi getih sareng indéks tekanan ngaluarkeun sékrési na. Pelepasan hormon ogé robah sareng getihan.

Vasopressin dihasilkeun nalika latihan fisik, panas, haus, karacunan karbon dioksida, setrés, seueul, turunna tingkat glukosa getih, anestesi, nalika ngaroko, dina pangaruh histamine, sababaraha jinis psychostimulants.

Stimulasi hormon dikurangan ku tindakan norepinephrine, glucocorticosteroids, péptida natriuretik atrium, alkohol, sababaraha obat psikotropik (fluphenazine, haloperidol), antihistamines (diprazine), anticonvulsants (phenytoin, diphenin).

Klasifikasi panyakit

Aya sababaraha bentuk diabetes insipidus. Jenis panyawat anu paling umum nyaéta:

• pusat (hypothalamic, hipofisis, neurogenik, diabetes),
• ginjal (nephrogenic, tahan vasopressin),
• polydipsia primér.

Jenis diabetes insipidus sanés kirang umum:

Mayoritas kasus anu ngora (20 dugi ka 30 taun) lalaki sareng awéwé. Barudak di orok gaduh hémplidus diabetes fungsional sareng pakait sareng teu kaduhatan mékanisme konsentrasi ginjal.

Dumasar kana parahna tangtu, ND lumangsung hampang (dugi ka 6 - 8 liter cikiih per dinten) sedeng (8 - 14 liter cikiih) parah, anu langkung ti 14 liter cikiih dikaluarkeun tanpa dirawat.
Patologi tiasa diturunkeun sareng didamel.

Tengah diabetes insipidus

ND Tengah disababkeun ku sintésis, angkutan, atanapi sékrési vasopressin. Éta kajadian langkung sering di awéwé, ngémutan sorangan dina 20-30 taun. Panyakit berkembang nalika kamampuan neurohypophysis pikeun ngaréduksi hormon antidiuretik diréduksi ku 85%.
Jinis sentral ND anu dipidangkeun dina Méja 1.
Méja 1

Militer (kongenital, familial) diabetes tengah insipidus

Patologi disusud di sababaraha generasi sareng tiasa mangaruhan sababaraha anggota kulawarga. Alesanna nyaéta mutasi ngarah kana parobahan dina struktur hormon antidiuretik. Patologi sapertos ieu dikirimkeun ku warisan dominan autosomal atanapi pusaka resesi autosomal.
Kalayan jinis warisan anu dominan autosomal:

• panyebaran panyakit sapanjang dina unggal generasi, tanpa jurang,
• panyakit sami-sami biasa di lalaki boh awewe,
• kolot anu séhat ngalahirkeun anak anu séhat, upami salah saurang kolotna gering, résiko ngagaduhan murangkalih sakitar sakitar 50%.

Kalayan jinis warisan resesi autosomal:

• anak anu gering dilahirkeun ka kolot anu séhat, indung anu gering ngalahirkeun anak anu séhat,
• warisan patologi diturunkeun sacara horisontal - lanceuk sareng gering,
• panyakit teu kapendak di unggal turunan,
• awewe sareng lalaki kaserang kapangaruhan.

Béntin tengah insipidus diabetes kalayan jenis pusaka anu dominan autosomal némbongan dina murangkalih yuswa 1 dugi ka 6 taun. Mimitina, sékrési vasopressin anu hadé séhat turun sareng umur. Kasakit berkembang.

Kasakit ieu sering manifes dina kulawarga anu sami, tapi parnaana tiasa bénten-béda. Aya kasus kasuksésan spontan dina umur pertengahan. Insipidus diabetes tipe ieu pakait sareng mutasi dina gen AVP-N.

Kurangna vasopressin ogé ditingali dina sindrom Wolfram turunan (sindrom DIDMOAD). Ieu kasakit neurodegenerative jarang. Ciptakeunana henteu salawasna lengkep. Sindrom ieu sering damel debut di diabetes mellitus, atrofi saraf optik dina dasawarsa kahirupan munggaran, sareng puseur ND sareng pireu kadua.

Jenis-jenis diabetes insipidus

Terus teu cukup artos? Amulet basajan ieu parantos ngarobih kahirupan jalma réa!

Aya sababaraha jinis panyakit, gumantung kana faktor anu mangaruhan pangaruh patologi.

Jenis utama, sakumaha sareng diabetes, dua:

1. Bentuk neurogenik - hartosna kasakit timbul salaku hasil tina gangguan otak tina zona subkortis. Subspesies ieu nunjukkeun yén pelanggaran lumangsung dina hypothalamus, pituitary, atanapi dua wewengkon zona subkortis. Hal ieu dicirikeun ku palanggaran ngaleupaskeun hormon kana getih, anu ngajamin distribusi cairan normal dina jaringan.
2. Bentuk nephropathological atanapi ginjal - dianggap henteu langkung umum, sanaos tiasa nunjukkeun sorangan kusabab seueur alesan anu béda. Éta perenahna kanyataan yén ginjal kapangaruhan, kamampuan organ ieu pikeun nyaring cairan anu kaganggu, ngan ukur minimum anu leres pisan pikeun awak.
3. Aya diabetes insipidus di ibu hamil. Éta masihan prognosis parah dibandingkeun sareng diabetes gestational "normal", sabab nunjukkeun anomali anu dimekarkeun ngalawan latar tukang status hormon anu dirobih hiji awéwé. Upami bentuk gestasional sacara spontan, maka gula henteu salami kakandungan nalika kalahiran orok, bari ningkatkeun résiko dina kaayaan kaayaan anu sami.

Bentuk kongenital ngajadikeun dirina karasa boh dina bulan-bulan saatos lahir - kolot mimiti waé nengetan kanyataan yén orok katingalina dehidrasi sareng urinates teuing sering - tapi ogé tiasa lumangsung teuing engké. Éta sadayana gumantung kana akar sabab sareng ciri patogenesis.

Sabab diabetes insipidus

Perkembangan diabetes insipidus, di hiji sisi, langkung hese diramalkeun tinimbang diabetes gula, di sisi sanésna, éta ngan ukur ngalaksanakeun gangguan bérok endokrin serius anu mangaruhan sadaya fungsi pangaturan.

Dokter nunjukkeun prasyarat ieu pikeun kasakit:

1. Tumor otak mangaruhan hipothalamus sareng kelenjar hipofisis. Kasakit ieu tiasa terang sami sareng kursus jahat sareng jalak.
2. Metastase kasakit onkologis anu dipendakan dina uteuk - aranjeunna sami sareng formasi tumor primér. Naon waé épék anu teu pikaresepeun dina puseur hormon manusa - pituitari sareng hypothalamus - tiasa nganyahokeun sajumlah ageung gangguan endokrin, kalebet. Diabetes insipidus.
3. Pelanggaran suplai getih ka uteuk - urang ngobrol deui ngeunaan pusat anu sami. Nyababkeun anomali kadang aya dina akibat tina stroke, tapi sakapeung ngembangkeun patologi bahaya tiasa ngadorong panyakit anu "teu matak bahaya" salaku osteochondrosis.
4. Tatu otak traumatis salawasna janten faktor résiko pikeun sagala gangguan anu mangaruhan kagiatan humoral.
5. Bentuk keturunan - katembong awal-awalna, sakumaha aturan, aranjeunna kauninga bahkan dina tahap kakandungan indung. Bahaya dina hal lumangsungna kagagalan ginjal di orok sareng komplikasi serius anu sanés.
6. Gangguan ginjal - gagal ginjal, atherosclerosis sistem ékskrési, karacunan sareng persiapan litium.

Sacara umum, tiasa nyarios yén prasyarat pikeun pengembangan diabetes insipidus langkung serius tibatan dina sensitipitas glukosa glukosa umum. Upami résistansi glukosa hiji jalma tiasa séhat, kecuali kabiasaan tuang, ngaronjat beurat awak sareng ciri-ciri sanés, diabetes insipidus sok nunjukkeun karusakan parah dina uteuk atanapi ginjal.

Pangobatan pikeun diabetes insipidus

Cara pangsaéna ngubaran diabetes - koreksi faktor anu mangaruhan kana kamekaran panyakit ieu. Ieu langkung sindrom tibatan panyakit, nyéta, nalika akar akar ngaleungitkeun, gejala négatip tina patologi spésifik ogé dileungitkeun.

Terapi gumantung pisan kana kaayaan provokasi sareng kalebet:

1. Ngaleungitkeun tumor otak. Disarankeun pikeun ngarampa jalma anu jalak lamun éta henteu mangaruhan kualitas hirup jalma, tapi gangguan dina hipofisis sareng hipotalamus mangrupikeun indikasi langsung pikeun campur tangan neurosurgis.
2. Pasihan hormon gantian anu ngabantosan awak teu langsung ngaleungitkeun cair, tapi gunakan “leres”. Ubar basis Desmopressin ngalakukeun pakasaban anu alus teuing.
3. Solusi Oily Pituitrin - ubar tina aksi anu berkepanjangan, anu sakedap parantos ngajantenkeun fungsi normal dina sistem endokrin.
4. Chlorpropamide, Carbamazepine - resep pikeun ngagentos hormon antidiuretik. Ubar ieu ogé ngabantosan cairan pikeun ngalaan éta ginjal tina racun na kaluar dina bentuk urin normal.
5. Terapi nefrologis sering diresmikeun, anu ditujukeun pikeun ngarobih fungsi normal organ-organ, disarengan ku kasaimbangan cai-uyah.

Gejala anu paling bahaya tina panyakit nyaéta poliuria. Ku alatan éta, ngajaga kasaimbangan cai-uyah janten bagian penting tina terapi. Dehidrasi ngancam orok, manula sareng anu henteu ngawas kaayaan. Kalayan diabetes insipidus, komplikasi parna parah tiasa kalebet koma anu disababkeun ku dehidrasi.

Diabetes Diabetes Diét

Watesan diet henteu kurang ketat ti kalayan diabetes. Perlu diinget yén pasien ampir salawasna ngalaman panurunan atanapi kakurangan tina napsu, aranjeunna rentan kana kacapean, janten tuangeunna kalori kedah langkung tinggi.

Prinsip ogé penting:

1. Wates protéin maksimal nyaéta pikeun ngurangan beban dina ginjal. Disarankeun nyabut tina dahareun teu ngan sato, tapi ogé protéin sayur, kaasup kacang, kacang, suung.
2. Dilarang ngagunakeun diuretik, tina pangan sapopoé anu kalebet kopi, tèh, minuman gula kalayan eusi kafein.
3. Disarankeun ngawates lemak, khususna dina bentuk kaldu, sup.
4. Dina larangan anu keras alkohol, dahareun gancang, produk anu beracun sacara kondisional - contona, toko sosis.
5. Ubar teuing henteu disarankeun. Kadaharan kedah sering, fraktional, cekap asupan.

Regimen diet penting pikeun pengobatan diabetes insipidus, sabab gizi anu leres mangrupikeun konci pikeun fungsi normal awak sareng ngurangan beban dina organ anu ruksak.

Diabetes Fakta Mellitus

Ieu sababaraha titik konci ngeunaan karusuhan ieu:

• Panyakit ieu tiasa disababkeun ku sékrési vasopressin séhat atanapi - hormon kasaimbangan cai - tina kelenjar hipofisis uteuk atanapi "réspon" ginjal pikeun hormon ieu.
• Produksi kaleuleuwihan cikiih éncér sering dibarengan ku rasa haus sareng asupan cai anu luhur.
• Diabetes insipidus tiasa ngakibatkeun dehidrasi bahaya lamun hiji jalma teu nambahan asupan cairan (contona, nalika sabar henteu ngalaporkeun haus atanapi nginum cai nyalira).
• Sababaraha kaayaan médis sanésna nyarupaan diabetes insipidus tina segi kaluaran cikiih luhur sareng haus anu kaleuleuwihi. Nanging, poliuria dititénan jenis 1 sareng jinis mellitus diabetes tipe 2 mangrupikeun réaksi pikeun tingkat glukosa getih dina luhur, sareng sanés panyakitna téa.
• Sababaraha diuretik sareng suplemén gizi tiasa nyababkeun gejala anu khusus dina kaayaan éta.
• Kusabab diabetes insipidus sanés panyakit umum, diagnosis ngaleungitkeun kamungkinan-panjelasan anu mungkin pikeun gejala kasebut. Upami aya anu curiga tina diagnosis ieu, tés pengurangan cai tiasa dilakukeun.
• Tés panyusutan cai kedah dilakukeun ku spesialis kalayan pangawasan médis kusabab résiko dehidrasi. Anjeunna tiasa dipercaya dina ngadamel diagnosis anu akurat sareng tiasa ngabédakeun antara insipidus diabetes sentral sareng diabetes ginjal.
• Perawatan gumantung kana jinis panyakit.
• Upami diabetes sentral (sékrési atanapi sékrési hormon rendah), pergantian hormon kahontal nganggo desmopressin.
• Dina kasus sederhana, paningkatan konsumsi cai tiasa cekap.
• Upami panyababna mangrupikeun panyakit ginjal dimana ginjal henteu tiasa ngaréspon sareng hormon, perlakuan dituju pikeun ningkatkeun kaayaanana.

Naon anu nyababkeun diabetes insipidus?

Aya dua bentuk panyawat, masing-masing gaduh mékanisme kausalna. Leuwih ti éta, duanana aya hubunganana sareng hormon anu disebut vasopressin (ogé disebut hormon antidiuretik, ADH):

• kalayan kanker tengah (neurogenik atanapi vasopressin-sensitif) diabetes insipidus, henteuna lengkep atanapi sepi henteuna produksi vasopressin diperhatoskeun, saprak kelenjar hipofisis otak teu tiasa ngarencanakeun hormon.
• ku sékrési ginjal vasopressin normal, tapi ginjal henteu ngabales bener kana hormon.

Gejala utami, poliuria - kaluaran cikiih kaleuleuwihan - mungkin gaduh sebab-sebab anu sanés, tapi biasana biasana tiasa diputus sateuacan diagnosis diabetes insipidus. Salaku conto, diabetes mellitus anu teu kabiayaan atawa anu dikelola ku goréng tiasa ngabalukarkeun sering urination.

Dina diabetes insipidus, polyuria ngabalukarkeun haus parna (polydipsia). Dina kaayaan anu sanés, asupan cai anu kaleuleuwihan disababkeun ku polydipsia utami tiasa ngabalukarkeun poliuria.

Conto poldipsia utami nyaéta gangguan haus anu disababkeun ku karusakan hypothalamus otak, anu ogé tiasa nyababkeun jinis "adiptic" sareng kabiasaan psikologis nginum cai teuing (psikogenik polydipsia).

Diabétes diabetes insipidus

Dina kasus anu jarang, kakandungan tiasa nyababkeun produksi vasopressin gangguan. Ieu disababkeun kanyataan yén plasénta ngaleupaskeun énzim anu ngawates produksi vasopressin. Pangaruh ieu puncak nalika trimester katilu kakandungan.

Kakandungan ogé nyababkeun paningkatan haus awéwé, nyababkeun aranjeunna nginum langkung cairan, sedengkeun parobahan fisiologis normal sanés kakandungan ogé mangaruhan réspon ginjel pikeun vasopressin.

Diabétus diabetes insipidus, anu ngan ukur aya dina sababaraha kasus pikeun unggal 100 kakandungan 100, kakubaran tiasa kakandungan nalika kakandungan sareng ngaleungitkeun dua dugi ka tilu minggu saatos lahir.

Obat-Pangaruh Ngabaki Kasaimbangan Cai

Ubar diuretik anu dianggo ku jalma anu gagal gagal jantung atanapi edema periferal ogé ngabalukarkeun paningkatan volume cikiih.

Administrasi cairan intravena ogé tiasa nyababkeun teu saimbang cairan, dina hal éta nalika inféksi tina tetes eureun atanapi ngalambatkeun, poliuria berkembang. Tabung protéin anu tinggi ogé bakal ningkatkeun kaluaran cikiih.

Tanda sareng gejala diabetes insipidus

1) Gejala utama nyaéta poliuria - pangjurung sering ngaleupaskeun volume ageung tina cikiih.

2) Gejala keuna anu kadua nyaéta poligéptip - haus kaleuleuwihi, anu dina kasus ieu mangrupikeun hasil leungitna cai ngalihih kana cikiih. Hal éta nyorong jalma anu kaserang ku nginum volume cairan ageung.

3) Keperluan urin tiasa ngaganggu bobo. Tombol urin ngalangkungan unggal dinten tiasa dugi ka 3 dugi ka 20 liter, sareng dugi ka 30 liter dina kasus ND sentral.

4) Gejala anu sékundér kalebet dehidrasi kusabab kakurangan cai. Ieu hususna dibuktikeun dina barudak anu henteu tiasa ngalaporkeun haus. Barudak tiasa janten luh, gaduh demam, utah, sareng / atanapi diare; aranjeunna tiasa ngalaman tumuh. Kelompok anu rentan nyaéta jalma anu pikun, anu ogé henteu sering nginum cai nyalira.

5) Dehidrasi ekstrim tiasa ngakibatkeun hipnotisemia, kaayaan diantarana, kusabab asupan cai anu handap, konsentrasi natrium dina getih janten tinggi, sareng sél awak dicabut cai. Hypernatremia bisa ngabalukarkeun gejala neurologis, sapertos sénsitip neuromuskular, kabingungan, kram, atanapi koma.

Pangobatan sareng pencegahan

Diagnosis ieu janten masalah serius ngan ukur pikeun jalma anu teu tiasa nambihan deui cairan, anu ngabalukarkeun dehidrasi. Upami aya aksés bébas cai, kondisina tiasa diurus sareng ngagaduhan prognosis anu hadé pikeun ditubaran ku perlakuan anu lumangsung.

Tanpa perlakuan, ND sentral tiasa nyababkeun karuksakan permanén ginjal. Kalayan ginjal ND, komplikasi serius jarang upami asupan cai anu cekap.

Upami aya sababna anu dirawat di produksi produksi cikiih luhur, sapertos diabetes mellitus atanapi pangobatan, solusi pikeun masalah ieu kedah ngabantosan ngabéréskeun gejala diabetes insipidus.

Kalayan insipidus diabetes sentral sareng gestasional, nginum obat tiasa ngabenerkeun ketidakseimbangan cairan ku ngagentos hormon vasopressin. Kalayan jinis ginjal, perlakuan ginjal tiasa ngabéréskeun masalah éta.

Pikeun ngagentos vasopressin hormon sareng diabetes tengah insipidus (sareng jinis gestational), analog sintétis hormon sintésis, desmopressin. Ubar henteu efektif pikeun alesan ginjal. Eta sayogi salaku semprot nasal, suntikan, atanapi bantal. Hal ieu dicandak salaku perlu, kalayan ati-ati, sabab tiasa ngakibatkeun ingetan cai anu kaleuleuwihan, sareng dina kasus overdosis parna, nepi ka hyponatremia sareng kaayaan mabok cai fatal. Sacara umum, ubar biasana aman nalika dianggo dina dosis anu cocog kalayan sababaraha efek samping.

Kasus hampang tina insipidus diabetes pusat, dimana ngan ukur leungitna sawaréh tina sékrési vasopressin, panginten henteu kedah ngagantian hormon, aranjeunna tiasa dikawasa ku ningkatkeun asupan cai.

Perawatan parna pikeun ginjal insipidus ginjal diantarana:

• Ubar anti radang, sapertos NSAID (obat anti radang non-stéroid),
• diuretik (diuretik sapertos amilorida sareng hydrochlorothiazide), paradoks, ubar ieu biasana ngabalukarkeun produksi cikiih anu langkung ageung sareng ngajelaskeun naha aya poligilis dina kasus-kasus sanés ND, tapi pangaruhna nyaéta sabalikna nalika dipaké salaku perawatan pikeun ginjal ND.
• ngurangan asupan natrium (tina uyah) sareng asupan cairan tambahan upami diperyogikeun.

Gangguan ngembangkeun otak

Nyababkeun kabentukna diabetes insipidus sentral nyaéta cacat anaténis bawaan dina pengembangan midbrain sareng panengah:

• displasia optik septic,
• microcephaly,
• holoprozenecephaly,
• ngembangkeun gangguan kelenjar hipofisis sareng hypothalamus.

Pasién sareng cacad sapertos kitu henteu salawasna ngagaduhan tanda-tanda luar tina kelainan kraniofacial.

Idiopathic diabetes insipidus

Dina 10% kasus insipidus diabetes tengah di barudak, asal patologi henteu tiasa ditetepkeun. Nalika sabab utami teu dipikanyaho, insipidus diabetes pusat ieu disebut idiopathic.

Dina barudak anu diabetes diabetes insipidus idiopathic, disarankeun ngalaksanakeun imaging magnetik résonansi (MRI) dina otak pikeun ngadeteksi laun hipothalamic tumor (germinomas) dina waktosna.

Alesan pikeun bentuk diabetes insipidus ieu tiasa janten undiagnosed lymphocytic infundibuloneurohypophysitis, anu sesah ditetepkeun dina prakték klinis.

Diagnosis traumatis insipidus

Anu ngabalukarkeun ND samentawis atanapi permanén tiasa trauma, dipirig ku narekahan dasar tangkorak. Panjang prosés prosés vasopressin-ngandung sél sél gedé nyaéta 10 mm. Aranjeunna turun kana kelenjar hipofisis posterior. Trauma tiasa nyababkeun edema sakitar poron ieu.

Diabétus samentawis insipidus saatos tatu mimiti akuat dina dinten mimiti saatos kacilakaan sareng ngaleungit dina sababaraha dinten. Sakitar 50% pasien sareng luka sadél Turki ngembangkeun kencing manis pengkuh. Konsékuansi ieu kacilakaan parantos ngagantungkeun kamekaran - saatos 3 dugi ka 6 minggu. Salila periode ieu, neuron tina appendages ngalaman parobihan degeneratif.

Tanda insipidus diabetes sentral muncul saatos operasi di daérah hypothalamic-pituitary. Bedah sapertos ieu ngagaduhan sababaraha fitur anu disebat "tanggapan tilu fase":

1. fase polyuria - polydipsia (tambah ékskrési cikiih - haus), anu lumangsung ti ½ dugi ka dua dinten saatos bedah.
2. fase antidiuresis - alokasi volume leutik cikiih, fase ieu langkung lami waktuna (dugi ka 10 dinten).
3. fase cageur atanapi fase formasi diabetes insipidus anu tetep upami langkung ti 90% sél vasopressin parah.

Saatos bedah, édema atanapi karusakan ka neurohypophysis tiasa lumangsung. Upami ieu kajadian, maka asalna sékrési anu teu kabeneran hormon antidiuretik ti saham. Dina fase katilu, aya restorasi salajengna atanapi non-recovery fungsi neurohypophysis sareng, sasuai, pamulihan atanapi pamekaran panyakit.
Insipidus diabetes akut pusat saatos lumangsung dina kurang tina 30% pasien. Dina leuwih ti satengah kasus dina sawawa, gejala panyakit éta samentawis.

Diabetes tumoridus diabetes

Tumor otak di handap ieu ngabalukarkeun diabetes insipidus:

• germinoma (sél sél germ tina sistem saraf pusat, gonocytoma),
• pinealoma (pineocytoma, pineal adenoma),
• craniopharyngiomas,
• gliomas saraf optik,
• minengioma (arachnoidendothelioma),
• adenoma hipofisis.

Formasi otak anu paling umum anu ngabalukarkeun diabetes insipidus nyaéta germinoma jeung pinealoma. Sering sering ngabentuk deukeut hipotalamus, dimana prosés vasopressin dihubungkeun sateuacan asup kana neurohypophysis.

Germinomas tiasa sakedik pisan sareng henteu ditandaan ku pencitraan résonansi magnét (MRI) sababaraha taun ti awal gejala gejala insipidus diabetes pusat. Diagnosis awal tumor tiasa dilakukeun ku nangtukeun dina getih hasil tina sékrési alfa-fetoprotein sareng beta subunit gonadotropin chorionic manusa, anu terakhir éta nyababkeun pangembangan awal budak awéwé.

Diabetes insipidus tiasa ngembang sareng craniopharyngiomas sareng gliomas saraf optik, upami tumor ngahontal ukuran anu ageung. Ieu kajadian dina 10 dugi 20% pasien. Nanging, langkung sering panyawat ieu dititénan saatos ngaleungitkeun neoplasma bedah.

Adénomas hipuér ngabalukarkeun puseur ND dina ngan ukur 1% kasus. Kacilakaan anu low tina panyakit sapertos di adénomas hipofisis alatan tumuwuh lalaunan. Tumor bertahap ngaganggu neurohypophysis ka luhur, mundur, anu nyumbang kana pelestarian fungsi na.

Kamajuan diabetes insipidus di tengah pasién anu ngagaduhan riwayat kanker, dina 90% kasus kasus aya hubungan sareng metastase. Paling sering, payudara, paru-paru, prostat, ginjal, sareng kanker limfoma metastasize kana kelenjar hipofisis.

Neurohypophysis leuwih ti dua kali kamungkinan kapangaruhan ku metastase tibatan adenohypophysis, anu dipatalikeun sareng peculiarities tina pasokan getih (artéri, sareng henteu lumayan pikeun adenohypophysis).

Peradangan tina dasar sareng mémbran otak sareng ND

Panyakit utama anu nyababkeun ND sifat radang nyaéta:

• Langerhans sél histiocytosis,
• limfosit infundibuloneurohypophysitis,
• sarcoidosis.

Histiocytosis sél langerhans nyaéta neoplasma anu aya hubunganana sumsum tulang. Klinik, panyakit ngagaduhan varian tina kursus. Sering sering, fologis patologis dilokalisasi dina jaringan tulang, kulit, kelenjar hipofisis posterior, kelenjar limfa, ati, limpa, sumsum tulang, sareng paru-paru.

Sarcoidosis (Panyawat Benje-Beck-Schaumann) mangrupikeun panyakit multisystem anu teu dipikanyaho, dicirikeun ku formasi granulomas sarcoid. Anu paling umum nyaéta titik limfa intrathoracic sareng paru-paru (kapanggih dina leuwih ti 90% kasus). Dina 5 - 7% pasien sareng sarcoidosis, karuksakan sistem saraf - neurosarcidosis - kajantenan. Kalayan gangguan patologis sapertos kitu, saraf kranial, hypothalamus sareng kelenjar hipofisis sering kapangaruhan.

Kalayan histiocytosis of Langerhans sareng sarcoidosis, gejala diabetes insipidus sentral dititenan sakitar 30% pasien.
Kelenjar pituitary mangrupikeun panyakit radang kronis jarang tina kelenjar hipofisis pakait sareng fungsi gangguan. Dina 30% kasus, panyakit digabungkeun sareng panyakit sanés, sapertos tiroiditis Hashimoto, Panyakit Graves, diabetes mellitus, Panyakit Addison, Panyakit Sjogren, sistemik lupus erythematosus.

Kelenjar hipofisis jauh leuwih umum diantara awéwé tibatan diantara lalaki. Sababaraha pangarang dina 57% kasus nyatet kana kamekaran patologi nalika kakandungan atanapi nalika ngalahirkeun. Sering, kelenjar hipofisis ngabalukarkeun diabetes kalayan diabetes parna.

Autoimmune sentral ND mangrupikeun panyakit anu kapisah. Patologi dicirikeun ku penebalan suku hipofisis sareng ayana antibodi kana sél hypothalamic anu ngaréduksi hormon antidiuretik. Karusuhan patologis mangaruhan struktur di hypothalamic-pituitary.
Inféksi anu nyababkeun dasar sareng mémbran otak ngakibatkeun formasi ND (sering samentawis):

• meningococcal,
• cryptococcal
• toksoplasmosis,
• Inféksi cytomegalovirus bawaan.

Nyababkeun panyakit radang kelenjar hipofisis aya tuberkulosis, sifilis sareng inféksi jamur.

Diabetes vaskular insipidus

Lesi vaskular tina hypothalamus tiasa ngakibatkeun pusat ND:

• pendarahan diabetes tipe 1 atanapi 2
• leungitna getih gedé di awéwé nalika ngalahirkeun,
• beubeulahan aneurysm,
• trombosis
• embolisme dina operasi vaskular - corong arteri koronér ku corting, stenting,
• nyokot pangobatan tertentu - klonidine.

Sindrom Skien (sindrom Shien-Simmonds, apoplexy pituitary) mangrupikeun infarksi pituitari anu ditimbulkeun ku panurunan tekanan getih, perdarahan masif, thromboembolism atanapi sepsis di awéwé saatos ngalahirkeun. Klinik sapertos kitu nyababkeun panurunan dina kagiatan pituitari sareng kakurangan hormon vasopressin. Sindrom Shien mangrupikeun cakar tina diabetes insipidus. Dina taun anyar, anjeunna ampir henteu kantos kajantenan.

Anu ngabalukarkeun ND sentral tiasa janten gangguan tina suplai getih ka neurohypophysis - hypoxia akut, anu nyababkeun busung uteuk. Karya kasebut ngajelaskeun manifestasi panyakit dina anemia sél sabit, sababaraha sclerosis, neuroinfections, sindrom Guillain-Barré, serangan jantung sareng bejat atanapi clipping aneurisma cerebral.

Diabetes ginjal kulawarga ginjal

Diabetes ginjal cacat insipidus mangrupikeun panyakit turunan anu jarang pisan. Biasana budak lalaki gering. Ibu-ibu anu ngagaduhan anak nampi gén pikeun diabetes nephrogenic insipidus henteu gering sorangan, tapi aranjeunna ngadeteksi panurunan anu langkung atanapi kirang dibédakeun dina kamampuan konsentrasi ginjal.
Anu jadi sabab gangguan sinyal hormon primér dibagi kana kelompok ieu:

1. parobahan jumlah reséptor sareng pangabisa zat pikeun meungkeut aranjeunna,
2. pelanggaran interaksi reséptor sareng G-protein,
3. degradasi mediator sekundér - siklus adénosin monofosfat,
4. pelanggaran sipat-saluran saluran cai,
5. pelanggaran réaksi sadaya ginjal pikeun sinyal hormon - pondok tina gelung nephron, oligomeganephronia, sindrom Fanconi.

Kaseueuran kasus réal renal ND pakait sareng patologi reséptor. Seringna nyaéta mutasi gén reséptor V2.

Fitur gejala di ND renal turunan

Tanda-jinis panyakit anu rupa-rupa. Unggal pasien, salian gejala utama kasakit - poliuria, polydipsia, kurang réspon kana hormon antidiuretik - nunjukkeun ciri sorangan tina pamekaran panyakit, komplikasi, respon kana perlakuan.

Mutasi gén anu sami dina hiji kulawarga nyababkeun diabetes insipidus dina bentuk hampang sareng parah. Gejala tina ginjal ginjal insipidus ginjal warisan kirang langkung umum tibatan lalaki.

Dina bulan-bulan mimiti barudak, gejala insipidus diabetes tina jenis ieu biasana teu pati jelas, ku kituna diagnosis biasana dilakukeun dina 2,5 - 3 taun. Gejala utama ND renal kongenital dina barudak ngora nyaéta saperti kieu:

• utah
• anorexia - kapaksa nolak dahareun,
• dystrophy,
• episode muriang anu teu dipikanyaho,
• kabebeng.

Di kalolobaan barudak, tingkat kamekaran tetep di handap rata-rata relatif ka barudak séhat umurna. Rasio beurat awak ka jangkungna, diréduksi dina taun-taun mimiti kahirupan, engké naék léngkah.

Salaku komprési tina diabetes kronis parna, pasien ngembangkeun ureterohydronephrosis obstruktif sareng disfungsi kandung kemih.
Sababaraha kasus kombinasi diabetes cacat ginjal kongipital sareng tekanan darah tinggi di barudak parantos dijelaskeun. Di dewasa, turun-tumurun tekanan dina waktos beurang dideteksi. Peneliti nunjukkeun hal ieu turun naik signifikan dina kasaimbangan cai salami ND.

Diabetis neuripogenik insipidus asal éléktrolit-métabolik

Paningkatan konsentrasi kalsium plasma - hypercalcemia - gangguan anu paling sering nyababkeun kasalahan dina sistem hormonal. Kalsium gaduh pangaruh depresi dina pangaruh antidiuretik. Hiperkcalemiaemia dibarengan ku ngalanggar kamampuan konsentrasi ginjal. Severity patologi kisaran tina panurunan sedeng dina konsentrasi cikiih ka manifestasi anu jelas tina diabetes insipidus - kakurangan sensitipitas lengkep pikeun vasopressin. Upami gangguan ieu henteu pakait sareng parobahan struktural parna dina ginjal, aranjeunna tiasa dipeungpeuk kalayan ngaleungitkeun cukang anu nyababkeun aranjeunna, contona, ngaleupaskeun kelenjar parathyroid.

Hiperkalsémia pengkuh ampir sok dibarengan ku hypokalemia, anu nyalira mangrupikeun panyabab ND nephrogenik. Anu jadi sabab poliuria dina hypokalemia teu jelas. Peranan tertentu tiasa dimaénkeun ku sékrési sékrési ti prostaglandin, zat aktif biologis anu turunan asam lemak poliaturaturasi.

Hiponatremia ngabalukarkeun manifestasi hampang ND. Kaayaan ieu disababkeun ku panurunan natrium klorida dina awak atanapi leungitna, sareng nginum jumlah cai anu ageung.

Polydipsia primér

Polydipsia primér mangrupikeun gangguan anu ngambek ku sifat patologis (polsipsia dipsogenik) atanapi kahayang anu teu pikaresepeun pikeun nginum (psikogenisida poldipsia) sareng konsumsi kaleuleuwihan anu dicirikeun cairan pikeun ngaleungitkeun sékrési fisiologis hormon antidiuretik. Fenomena ieu ngabalukarkeun gejala karakteristik insipidus diabetes. Upami dehidrasi aya, sintésis vasopressin diteruskeun.

Kalayan polydipsia dipsogenik, panurunan dina kerentanan karentanan tina osmoreceptors pikeun haus lumangsung.
Psikdipsia psikogenik (skizofrenia) mangrupikeun karusuhan psikologi anu jarang disababkeun ku konsumsi cai manic atanapi konsumsi périodik cai anu ageung. Cairan kaleuleuwihan nyababkeun paningkatan dina jumlah, éncér cairan ékstrasélular. Ieu ngahambat sékrési vasopressin sareng ngabalukarkeun cérméntasi ageung cikiih.

Iatrogen diabetes insipidus

Insipidus jenis diabetes ieu ngakibatkeun:

• asupan anu teu dikendalikan diuretik,
• watek sering nginum obat ubar, waragad ubar,
• mikahayang nginum seueur cairan,
• nyokot ubar anu ngarobih pagawéan vasopressin - persiapan litium,
• nyokot pangobatan anu nyababkeun sungut garing sareng haus - anticholinergics, clonidine, fenothiazides.

Antidepresan pikeun efek ginjal vasopressin ogé kalebet antibiotik tetracycline - demeclocycline, tetracycline, chlotetracycline, ubar anti-radang non-stéroid (fenacetin, indomethacin, ibuprofen), sajumlah anti-arrhythmias sareng sawan, diphenin, obat-obatan sintetik .