Diabetes insipidus (diabetes insipidus, sindrom diabetes insipidus, lat

Nikita Tyrtov 1 year ago Views:

1 Diabetes insipidus (diabetes insipidus, sindrom diabetes insipidus, diabetes Latin insipidus) mangrupikeun panyakit anu jarang pisan (kira-kira 3 dina) anu aya hubunganana sareng fungsi hypothalamic gangguan atanapi kelenjar hipofisis, anu dicirikeun ku polyuria (ékskrési 6 15 liter urin per dinten) sareng poliipis (haus )

2 Pikeun kahiji kalina, rasa cikiih dibagi diabetes cikiih kana diabetes mellitus sareng diabetes insipidus insipidus Thomas Willis taun 1674. Bentuk kulawarga hipotalamis diabetes insipidus munggaran dijelaskeun dina 1841 ku Lacombe

3 Willis, Thomas (WILLIS, Thomas,) Tepang data ngeunaan kaayaan kauangan kulawarga Willis teu acan dilestarikan, tapi anjeunna écés henteu kagolong kana kabugaran, sabab dipikanyaho yén Thomas Willis angkat ka Oxford salaku panyayun (mahasiswa anu damel salaku abdi pikeun biasiswa ) Tina 1646 dugi ka 1667, Thomas Willis mangrupikeun praktisi médis di Oxford. Awalna, praktékna henteu suksés pisan, tapi laun-laun janten langkung sejahtera. Rekam pajak salamet nunjukkeun yén panghasilan taunan nyaéta pangluhurna di Oxford, kamungkinan yén ningkatna popularitas Thomas Willis di antawis pasien diusahakeun ku partisipasina ka sakuliah Inggris, anu dikenal tanggal 14 Désémber 1650, dina resusitasi koréksi munggaran. dina 1664 anjeunna nyebarkeun buku "Brain Anatomy" karya dasar dina anatomi sistem saraf pusat kalayan ilustrasi anu luar biasa. Di buku ieu yén kompleks vaskular di dasar uteuk, ayeuna dikenal salaku bunderan vilisis arteri, munggaran dijelaskeun sacara rinci. Seueur anu salah anggap panulis dina pedaran formasi ieu ka anatomis Vilizius anu henteu pernah aya, sanaos kanyataanna ieu kusabab ejaan Inggris anu nami Willis (Willis). Anjeunna mangrupikeun salah sahiji pendiri Royal Scientific Society.

4 Willis ngajelaskeun genep panyakit anu teu dipikanyaho ku élmu médis dugi waktos ayeuna. Anjeunna ngajelaskeun batuk whooping, meningitis, narcolepsy di penderita ku skizofrenia, cardiospasm sareng metode anu suksés pikeun pengobatan, anu munggaran ngajelaskeun muriang postpartum sareng masihan namina. Nganggap asma bronkial, anjeunna nyuarkeun pamujaan sistem saraf minangka salah sahiji panyabab utama serangan éta. Ngomongkeun histeria, bertentangan sareng pendapat anu ditampi sacara umum dina waktos éta, anjeunna nyatakeun yén histeria sanés mangrupikeun panyakit rahim, sareng anu nyababkeun panyakit ieu aya hubunganana sareng kagiatan uteuk gangguan. Anjeunna ngajelaskeun wabah typhus sareng demam typhoid, kumaha ogé, anu munggaran dilakukeun ku anjeunna dina taun 1659, nalika Willis bakalan seueur waktos naliti demam. Hatur nuhun kana karya ieu, Thomas Willis dianggap pangadeg tradisi Inggris dina epidemiologi. Willis masihan panjelasan klinis munggaran tina myasthenia (myasthenia gravis)

Désémber 14, 1650 - résusitasi munggaran anu didokumentasikeun. Dina dinten ieu, Anna Green dibales, didakwa ku rajapati budak. Gadis kampung anu dua puluh dua taun ieu damel salaku pembantu di imah Sir Thomas Reed sareng kagoda ku putuna. Saatos Anna hamil, Jeffrey Reed nampik anjeunna. Naive Anna Green nyumput hamilna, sareng ku kitu, nalika kalahiran budak paéh anu prématur, anjeunna nyumput awakna. Tapi, murangkalih anu kapendak dipendakan, sareng penampilanna anu dahsyat masihan najan pikeun rajapati Anna. Anjeunna dibawa kana hak asuhan, teras pengadilan dihukum anjeunna hukuman ku umum dina waktos éta - palaksanaan umum ku nongkrong. Saatos ngagantung, Anna Green tetep ngagantung dina gelang salila satengah jam sanés. Layonna dilebetkeun dina peti teras dibawa ka dalem Dr. William Petty, dosenna anatomi di Oxford University, sabab dumasar kana Kaputusan King Charles I (1636), sadaya mayit anu dieksekusi dina jarak 21 mil di Oxford kedah dialihkeun. Fakultas Kedokteran.

6 Désémber 14, 1650 - anu mimiti resusitasi dokuméntasi. Perlu dicatet yén dugi ka 1549 studi anatomis di fakultas médis Universitas Oxford dilarang. Larangan ieu kapaksa angkat ku King Edward VI, marah ku kanyataan yén dokter anu ngarawat kandung kemih anjeunna henteu terang kumaha diaturna. Ku SK King Edward VI, unggal murid médis diwajibkeun milu sahenteuna opat autopsies, dua anu kedah dilakukeun sacara mandiri. Inovasi ieu nyababkeun "moro mayit", sareng solusi pikeun masalah éta ngan ukur sumping sasatus taun ti harita, hatur nuhun kana Kaputusan anu disebatkeun ku Raja Charles I taun 1636. Nalika Dr. William Petty, Thomas Willis, Ralph Baturst (Ralph Bathurst,) sareng anu sanés ngariung pikeun autopsi sareng muka peti, aranjeunna nyatakeun yén dada "mayit" nuju ngalakukeun pernapasan, sareng nguping sababaraha belang. Ngaleungitkeun sakumna pamikiran ngeunaan autopsy anu bakal datang, para pangpéksi mimitian nyandak sagala ukuran anu mungkin pikeun hirup awéwé.

7 Desember 1650 - anu dirumuskeun resusitasi munggaran .. Aranjeunna ngaleungitkeun Anna Green tina peti, muka huntu sareng tuang alkohol dina cangkem. Ieu nyababkeun refleks batuk dina "mayit", anu nyababkeun dirakit dokter pikeun neraskeun uih Anna Héjo pikeun langkung hirup deui. Aranjeunna mimiti ngusap sareng meuseul leungeun sareng sukuna. Sanggeus saparapat dina sajam, dokter-dokter ngucur kana sungutna deui inuman anu kuat sareng mimiti ngagalekkeun tikoro ku bulu manuk, anu satuluyna Anna muka panonna sakedap. Teras anjeunna bled sareng ngabebaskeun 5 ons getih. Nuluykeun ngagoskeun panangan sareng tapak suku, dokter ngalarapkeun plém ka réngga awakna Anna kanggo nambihan jumlah getih anu ngalir kana uteuk. Saatos éta, aranjeunna deui masihan inuman anu kuat, sareng dikirimkeun enema panas pikeun ningkatkeun suhu awakna. Teras Anna Green dibebaskeun di gigireun awéwé sanés anu polah salaku "pad pemanasan" pikeun ngajaga pemanasan awak korban hirup palaksanaan. Saatos dua belas jam, Anna Green tiasa nyarios sababaraha kecap, sareng dinten salajengna anjeunna tiasa ngajawab patarosan. Saatos 2 dinten, anjeunna parantos ngaemut ingetan pikeun sadaya anu sateuacan pas palaksanaan. Saatos 4 dinten, anjeunna parantos ngagaduhan tuangeun padet, sareng sabulan sakali cageur deui.

Désémber 14, 1650 - resusitasiitation anu mimiti didokumentasikeun. Dina protokol balik deui ka kahirupan Anna Green, Dr. William Petty sareng Thomas Willis dijelaskeun sacara lengkep sareng detil pangamatan maranéhanana ngeunaan pulsa pasien, frekuensi sareng jinis engapan, kaayaan sadar sareng kenangan. Dua minggu saatos palaksanaan, anjeunna mimiti samar pikeun ngingetkeun kajadian dina poé éta sareng sababaraha manusa dina jubah abu, sigana palaku palaku. Hal ieu dicatet yén pameunteu tetep beureum sareng edematous salami sababaraha dinten, sareng hiji dugaan gagang kalayan cangreud caket tetep lami dina beuheungna. Saatos pulih pinuh, Anna Green diampuni ku kaputusan pangadilan khusus sareng kepala panjara Oxford, anu sacara sasarengan alesan yén saprak Pangéran Gusti masihan hirup Anna Green, pangadilan teu gaduh hak pikeun ngabatalkeun kaputusan tina Maha Kawasa. Anjeunna balik ka kampungna, lami hirup 15 taun sareng ngalahirkeun tilu murangkalih. Ieu mungkin yén kasus unik tina kebangkitan héran Anna Green janten insentif pikeun dokter ngora, William Petty sareng Thomas Willis, kanggo ngulik diajar médis langkung aktip.

MEKANISM AKTIK HORMONE ANTI-DIURETIK

Mékanisme tindakan ADH dumasar kana stimulasi nyerep cai ngabalikeun dina tubul jarak sareng ngumpulkeun tabung nephron ginjal. Cikiih primér gaduh osmolarity sareng plasma. Konsentrasi ahir cikiih gumantung kana ayana atanapi henteuna ADH. Di payuneun hormon, panyerapan sabalikna tina cai ningkat, sareng cikiih dikaluarkeun. Kalayan kakurangan ADH, seueur cikiih éncér dileupaskeun. Ku sékrési ADH normal, osmolaritas cikiih sok langkung luhur ti 300 mOsm / kg sareng tiasa naék kana 1200 mOsm / kg atanapi langkung, sareng kakurangan, osmolaritas cikiih biasana langkung handap tina 200 mOsm / kg. Dina henteuna lengkep sékrési ADH sareng gravitasi khusus tina cikiih 1001 g / l, osmolarity of cikiih nyaéta 33.3 mOsm / kg. Pikeun nangtukeun osmolaritas cikiih, anjeun kedah ngalikeun dua inpormasi terakhir tina gravitasi cikiih husus ku faktor 33,3.

Lampah ADH di tingkat sélulér direalisasikeun ngaliwatan osmo- sareng baroreceptors, masing-masing sistem ieu dilaksanakeun sacara mandiri. Osmoregulasi dilaksanakeun dina wates anu sempit. Parobihan dina osmolitas plasma ngan 1% nyababkeun sékrési koréksi ADH, sedengkeun dina hubungan volume volume getih, sékrési ADH lumangsung nalika volume getih turun ku 7-15%, kumaha ogé, turunna gancang dina getih (contona, kaleungitan getih), réaksi volumétrik unggul dina osmolar. ADH aub dina ngajaga tekanan getih nalika ngarobih posisi awak, ngirangan pembuluh getih nalika nangtung sareng nyegah orthostatic runtuh tina ngembangkeun.

Mekanisme tindakan intracellular ADH nyaéta pikeun ngaktifkeun kalsium - kompleks kalkodulin, ningkatkeun sintésis siklikosén adénosin siklik di payuneun ion kalsium sareng magnesium, sareng ogé ngaktifkeun sintésis prostaglandins (PgE-2), anu mana ogé, teu aktifkeun tindakan ADH. Satengah-umur ADH ngirangan kira-kira 7,3 menit (1.1-24.1 menit) dina duanana individu anu sehat sareng penderita NSD. Aktivitas ADH lumangsung umum dina ati (50%) sareng ginjal (40%). Sakitar 10% ADH dikaluarkeun dina cikiih teu robih.

Dina tingkat ginjal, ati, sistem saraf pusat (CNS), sél pembuluh darah, tindakan ADH ditengah ngaliwatan sababaraha jinis reséptor. Dina sél-sél tubula ginjal, ADH ngalangkungan V2-baroreceptor, nahan cai, merangsang panyerapan dina ginjal. Dina ati, ADH tindakan ngalangkungan V1-baroreceptors, nyababkeun direcahna glikogén sareng aktivasina prosés gluconeogenesis. Dina sistem saraf pusat, ADH ngalangkungan V1-baro- sareng osmoreceptor tindakan dina struktur hypothalamic, langsung mangaruhan korteks serebral sareng réaksi tingkah laku. Anjeunna ilubiung dina konsolidasi memori sareng mobilisasi inpormasi disimpen (i.e., ngabantuan pikeun émut sareng émut kana émbaran anu diperyogikeun). Ngaliwatan V3-baroreceptor, ADH ngarangsang sékrési hormon adrenocorticotropic dina kortikotrofs tina adenohypophysis. ADH nimpa pembuluh getih ngalangkungan V1-baro- sareng osmoreceptor, nyababkeun kontraksi lapisan otot lemes sareng nyegah serelek tekanan dina leungitna getih sareng parobahan dina posisi awak. Salaku tambahan, V1-baroreceptors ngepung kalsium intraselular, merangsang pangumpulan platelet.

DIABETES DIAGNOSTIC

Dina kasus anu umum, diagnosis NSD henteu sesah sareng dumasar kana keluhan ciri pasien tina haus, konsumsi cai kaleuleuwihan sareng sering urination, siang sareng wengi. Uji cikiih Zimnitsky mastikeun diagnosis sareng diuresis tina 3-20 l / dinten kalayan kapadetan relatif cikiih - 1001-11005 g / l dina sadaya bagian. Hiperbosmitasinna plasma leuwih ageung ti 300 mOsm / kg sareng hipérnosisemia - langkung ti 155 meq / l kauninga dina getih. Kasusetan dina cikiih dina kasus NDS 100100 mOsm / kg 2, 7, 8.

Pikeun ngungkabkeun osmolaritas cairan awak, aya dua istilah: osmolaritas sareng osmolality. Osmolality nyaéta 12-16 mOsm / kg kurang tina osmolarity - tekanan onkotik tina plasma, anu disababkeun ku protéin sareng lipid nu aya di jero. Osmolality bisa diitung ku rumus: 2x (K + Na) + glukosa + urea, dimana osmolality dinyatakeun dina mOsm / kg, K, Na, glukosa, urea di mmol / l. Kalayan osmolitas plasma 310 mOsm / l sareng tekenan onkotik 12-16 mOsm / l, keunikan nyaéta 275-290 mOsm / kg.

Tekad ADH dina sérum teu masuk akal, kumargi pikeun diagnosis NSD, langkung penting uninga henteu indikasi mutlak konsentrasi hormon dina plasma getih, tapi babandingan osmolality getih sareng cikiih. Dina tahap salajengna, tés diagnostik diferensial dilakukeun: tés kalayan larangan cairan pikeun ngaluarkeun polydipsia psikogenik sareng tés ku desmopressin pikeun ngaluarkeun nephrogenik NSD. Nalika mastikeun diagnosis diagnosis NSD sentral, pikeun nangtukeun etiologi panyakit, imaging résonansi magnét otak dilaksanakeun sareng riwayat kulawarga ditaliti.

RAWATAN DIABETES

Pangobatan NSD kedah umumna étiologis. Dina bentuk simpatik, pangpayunna peryogi ngalaksanakeun terapi tina kaayaan kasakit (tumor, peradangan). Sanajan kitu, henteu paduli alesan anu nyababkeun pamekaran NSD, ku ayana kakurangan ADH, terapi penggantian nyukupan peryogi.

Obat utama pikeun pengobatan NSD ayeuna desmopressin, anu dianggo dina dua bentuk: dina bentuk tablet sareng dina bentuk semprot hidung 10, 11. Desmopressin mangrupikeun analogi sintétis vasopressin, ngagaduhan kagiatan antidiuretik tinggi dina henteuna sipat vasopressor. Aktivitas tekenanna ngan ukur 1/4000 tina aktivitas vasopressor pribumi ADH. Ubar kasebut dipaké dina bentuk tablet 0.1 sareng 0.2 mg, meta pikeun 7-12 jam, ditolerir oge, kacida efektif, jarang masihan réaksi alérgi. Analog tina sintétis vasopressin tiasa dianggo dina wanoja hamil, kumargi henteu butuh dosis anu ageung sareng henteu ngandung oxytocin, anu ningkatkeun nada rahim. Desmopressin bisa ogé efektif dina pasien kalayan nephrogenik NSD anu ngagaduhan sensitipitas sésana ka ADH.

Nalika nganggo dosis narkoba anu luhur, gejala ciri ngarawat cairan dina awak tiasa lumangsung: nyeri sirah parah, seueul, ningkat tekanan darah tinggi. Dina kasus overdosis, hypoosmolarity plasma diperhatoskeun, nepi ka kaayaan mabok cai: nyeri beuteung, utah, diare, sawan epileptiform. Fenomena ieu tetep alami sareng ngaleungitkeun kalayan ngurangan dosis atanapi ditarikna ubar. Dosis awal desmopressin pikeun déwasa sareng murangkalih nyaéta 0,1 mg 3 kali / dinten. Maka perlu pikeun milih dosis anu nyandak kasabaran pasien, kitu ogé normalitas gravitasi cikiih sareng output cikiih.

Kami masihan conto pilihan ngeunaan dosis desmopressin. Anu sabar ku NSD tina genesis tengah nampi desmopressin 0.2 mg 3 kali / dinten, kumaha ogé, anjeunna karasa henteu séhat, naék dina suhu 37.5-38 ° C tanpa fénoména catarrhal, volume kaluaran cikiih sapopoé dugi ka 7-8 l / dinten. Dina tés cikiih Zimnitsky, aya diuresis beurang sareng wengi sareng gravitasi khusus anu handap (1001-11003 g / l) dina sadaya bagian cikiih (Méja 1).

Dosis desmopressin diréduksi jadi 0.3 mg 3 kali / dinten. Kaayaan kaséhatan pasién teu leres-leres robih; kaayaan subfebril tetep. Diuresis turun saeutik: ti 7.280 ka 6,550 l / dinten (Tabél 2).

Paningkatan dina dosis desmopressin ka 0,4 mg 3 kali / dinten nyababkeun normalisasi gravitasi cikiih (Tabel 3). Najan kanyataan yén diuresis tetep luhur - 3.420 l, penderita henteu diganggu. Dina waktos anu sami, anjeunna nyatet kasehatan sareng normalisasi suhu awak.

Ku kituna, pamilihan anu langkung akurat tina dosis obat beunang sacara nyata ningkatkeun kualitas kahirupan pasién sareng nunjukkeun penilaian kana kecukupan terapi.

Desmopressin domestik dina tablet anu 0.1 sareng 0.2 mg sami sareng ubar asing. Desmopressin dina bentuk semprot nasal semprot kadaptar dina Féderasi Rusia. Dosis 1 ubar ngandung 10 μg zat aktif, dosis sapopoé pikeun panggunaan intranasal déwasa nyaéta 1040 μg / dinten dina 1 atanapi 2 dosis. Kalayan bengkak mukosa nasal atanapi rhinitis parna, disarankeun administrasi sublingual tina desmopressin. Nalika gentos tina bentuk sublingual ka semprot nasal, suntikan dosis 1,5 kali diperyogikeun.

Pengobatan NSD nephrogenik langkung hese.Ngalarapkeun ubar anu ditujukan pikeun ngirangan diuresis sareng haus. Sababaraha ubar ngabalukarkeun pangaruh paradoks dina pasien kalayan NSD. Salaku conto, diuretik thiazide, anu dina pasien kalayan NSD ngirangan filtrasi glomerular sareng ékskrési natrium ku panurunan dina kaluaran cikiih 50-60%. Terus di pikiran peryogi replenish kalium. Terapi kombinasi sareng diuretik thiazide kalayan persiapan kalium mujarab dina pengobatan NSD anu aya hubunganna sareng hiperténsi intracranial.

Klorpropamida ubar-nurunkeun gula ngagaduhan pangaruh antidiuretik sareng tiasa dianggo kalayan kombinasi diabetes sareng insipidus diabetes. Agén antitumor, neurodepresan, nikotin tiasa merangsang sékrési ADH. Étil alkohol bisi tina NSD ngagaduhan pangaruh paradoks sareng ngurangan diuresis. Obat anti radang nonsteroid tiasa ningkatkeun pangaruh ADH, kitu meungpeuk PgE2 sareng nyegah aktifitasna dina ginjal.

Jenis diabetes

Di handap ieu, klasifikasi modéren bakal dibere, dina dasar anjeun tiasa ningali sakabeh jinis kaayaan diabetes. Diabetes insipidus dicirikeun ku haus parna, anu dipirig ku ngaleupaskeun sajumlah ageung cai anu henteu kentel (dugi ka 20 liter per dinten), sedengkeun tingkat glukosa getih tetep aya dina wates normal.

Gumantung kana étologi, dibagi jadi dua kelompok ageung:

nephrogenik. Patologi ginjal primér, henteu mampuh nephron pikeun konsentrasi cikiih kusabab kurangna reséptor pikeun hormon antidiuretik,
neurogenik. Hipotalamus henteu ngahasilkeun vasopressin anu cekap (hormon antidiuretik, ADH), anu nyimpen cai dina awak.

Jenis patologi pasca traumatis atanapi posthypoxic relevan nalika, akibat tina karuksakan otak sareng struktur sistem hipothalamic-pituitary, gangguan cai-éléktrolit dinyatakeun berkembang.

Jenis diabetes umum:

jinis 1. karusakan Autoimun tina sél pankréas endokrin anu ngahasilkeun insulin (hormon anu nurunkeun gula getih).
ngetik 2. Métabolisme glukosa teu boga kakuatan pikeun latar tukang teu insénsitas kalolobaan jaringan ka insulin,
diabetes gestasional Wanoja séhat sateuacana ngagaduhan tingkat glukosa sareng gejala anu aya nalika kakandungan. Saatos ngalahirkeun nyageurkeun diri.

Aya sababaraha jinis langka anu kapanggih dina rasio 1: 1,000,000 dina populasi; aranjeunna dipikaresep ka puseur panalungtikan khusus:

diabetes sareng pireu. Panyakit mitokondria, dumasar kana pelanggaran ekspresi génér tangtu,
otoimun. Karusakan sél beta tina pulo Langerhans dina pankreas, anu ngahasilkeun sawawa dewasa.
lipoatrophic. Ngalawan latar tukang kasakit kaayaan, atrofi lemak subkutanén aya,
neonatal. Bentuk anu aya dina barudak yuswa 6 bulan tiasa samentawis.
prediabetes. Kaayaan dimana teu sadayana kriteria diagnostik pikeun putusan ahir,
ngainduksi stéroid. Tingkat glukosa anu berkepanjangan dina getih salami terapi kalayan hormon glukokortikoid tiasa memicu perkembangan résistansi insulin.

Dina kalolobaan kasus, diagnosis henteu sesah. Bentuk langka keur lila tetep teu kéngingkeun kusabab varian gambar klinis.

Naon naon diabetes insipidus?

Ieu kaayaan anu dicirikeun ku ayana haus parna sareng ékskrési kaleuleuwihan cikiih anu teu konsentrasi.

Ngalawan latar leungitna cai sareng éléktrolit, dehidrasi awak sareng komplikasi anu ngancam kahirupan (ruksakna otak, jantung) berkembang.

Pasien ngalaman ngarareunah penting, sabab éta napel ka WC. Upami perawatan médis tepat anu henteu disayogikeun, ampir sok hasilna parah.

Aya 4 jinis insipidus diabetes:

wujud sentral. Kelenjar hipofisis ngahasilkeun saeutik vasopressin, anu ngaktifkeun reséptor akuaporin dina nephrons sareng ngaronjatkeun reabsorption cai gratis. Diantara panyabab utama nyaéta karusakan traumatis pikeun kelenjar hipofisis atanapi kelainan genetik dina perkembangan kelenjar,
wangun nephrotic Ginjal henteu ngabales rangsangan vasopressin. Mindeng éta mangrupikeun patologi turunan,
kakandungan. Éta pisan jarang, tiasa ngakibatkeun akibat anu bahaya pikeun indung sareng fétus,
wangun dicampur. Sering ngahijikeun fitur tina dua jinis kahiji.

Pangobatan ngalibatkeun nginum cairan anu cukup pikeun nyegah dehidrasi. Pendekatan terapeutik anu sanésna gumantung kana jinis diabetes. Bentuk tengah atanapi gestational diolah sareng desmopressin (analog tina vasopressin). Kalayan nephrogenik, diuretik thiazide resep, anu dina hal ieu ngagaduhan pangaruh paradoks.

Pidéo patali

Jumlah kasus diabetes diabetes insipidus anyar nyaéta 3: 100,000 taunan. Wangun sentral berkembang khususna antara 10 sareng 20 taun kahirupan, lalaki sareng awéwé kakurangan sering. Bentuk ginjal henteu gaduh umur gradasi anu ketat. Ku kituna, masalah ieu relevan sareng meryogikeun panaliti langkung lanjut