Diabetis insipidus tengah - pamahaman ayeuna diagnosis sareng pengobatan

Diabetes insipidus (ND) (diabetes Latin insipidus) - panyakit anu disababkeun ku palanggaran sintésis, sékrési atanapi aksi tina vasopressin, anu diungkabkeun ku ékskrési jumlah ageung cikiih kalayan kapadetan relatif low (hypotonic polyuria), dehidrasi sareng haus.
Epidemiologi. Prévalénsi ND dina sababaraha populasi beda-beda ti 0,004% ka 0,01%. Aya trend dunya nuju paningkatan dina Prévalénsi ND, khususna kusabab bentuk puseurna, anu aya hubunganana sareng paningkatan jumlah campur tangan bedah anu dilakukeun dina uteuk, ogé jumlah kacilakaan craniocerebral, dimana kasus pangwangunan ND sakitar 30%. Hal ieu dipercaya yén ND sami-sami mangaruhan awéwé boh lalaki. Kajadian puncak kasebut lumangsung dina umur 20-30 taun.

Ngaran Protocol: Diabetes insipidus

Kode (kode) numutkeun ICD-10:
E23.2 - Diabetes insipidus

Tanggal Pangembangan Protokol: April 2013

Singketan Digunakeun dina Protokol:
ND - diabetes insipidus
PP - polydipsia primér
MRI - pencitraan résonansi magnét
HELL - tekanan darah
Diabetes mellitus
Ultrasound - Ultrasound
Saluran gastrointestinal
NSAIDs - Ubar anti-radang non-stéroid
CMV - cytomegalovirus

Sabar Kategori: lalaki sareng awéwé yuswa 20 dugi 30 taun, sejarah luka, campur tangan neurosurgis, tumors (craniopharyngoma, germinoma, glioma, sareng sajabana), inféksi (inféksi CMV kongenital, toksoplasmosis, encephalitis, meningitis).

Pamaké Protocol: dokter kabupaten, endokrinologis poliklinik atanapi rumah sakit, neurosurgeon rumah sakit, dokter bedah trauma, dokter jiwa.

Klasifikasi

Klasifikasi klinis:
Anu paling umum nyaéta:
1. Tengah (hypothalamic, pituitary), kusabab sintésis gangguan sareng sékrési tina vasopressin.
2. Neftrogenik (ginjal, vasopressin - tahan), dicirikeun ku résistansi ginjal pikeun vasopressin.
3. Polydipsia primér: karusuhan nalika haus patologis (dipsogenik polydipsia) atanapi dorongan anu nyurung nginum (psikologi polydipsia) sareng konsumsi kaleuleuwihan cai anu diteken sékrési fisiologis vasopressin, nyababkeun gejala karakteristik insipidus diabetes, sedengkeun sintésis vasopress ngahasilkeun dehidrasi keur disimpen.

Jenis langka diabetes insipidus séjén ogé dibédakeun:
1. Progestogen aya hubunganana sareng ningkat kagiatan énzim plasenta - arginine aminopeptidase, anu ngancurkeun vasopressin. Saatos ngalahirkeun, kaayaan normalize.
2. Fungsional: lumangsung dina murangkalih taun mimiti kahirupan sareng disababkeun ku teu kaduhatan mékanisme konsentrasi ginjal sareng kagiatan katingkatan 5 jinisodiodiasease, anu nyababkeun deaktivasi gancang tina reséptor pikeun vasopressin sareng durasi pondok tina tindakan vasopressin.
3. Iatrogenik: panggunaan diuretik.

Klasifikasi ND numutkeun kana parah kaayaan:
1. hampang - cikiih dugi ka 6-8 l / dinten tanpa perawatan,
2. sedeng - kaluaran cikiih dugi ka 8-14 l / dinten tanpa perawatan,
3. parna - urination langkung ti 14 l / dinten tanpa perlakuan.

Klasifikasi ND numutkeun derajat rugi:
1. santunan - dina pengobatan haus sareng poliuria ulah nyusahkeun,
2. subcompensasi - salami perawatan aya épék haus sareng poliuria nalika siang,
3. dekompensasi - haus sareng poliuria tahan.

Diagnostik

Daptar ukuran diagnostik dasar sareng tambahan:
Ukuran diagnostik sateuacan dirawat di rumah sakit:
- analisis cikiih umum,
- analisa biokimia getih (kalium, natrium, total kalsium, kalsium terionisasi, glukosa, total protéin, urea, kreatinin, osmolality getih),
- penilaian diuresis (> 40 ml / kg / day,> 2l / m2 / day, osmolality cikiih, kapadetan relatif).

Cara ukuran diagnostik utama:
- Sampel ku tuang garing (uji dehidrasi),
- Uji sareng desmopressin,
- MRI zona hypothalamic-pituitary

Ukuran diagnosis tambahan:
- ultrasound ginjal,
- Tes fungsi ginjal dinamik

Kritéria diagnostik:
Keluhan sareng anamnesis:
Manifestasi utama ND nyaéta poliuria parah (kaluaran cikiih langkung ti 2 l / m2 per dinten atanapi 40 ml / kg per dinten di barudak dewasa langkung dewasa), polydipsia (3-18 l / day) sareng gangguan bobo anu aya hubunganana. Anu leuwih sering kaget pikeun cai tiis / és biasa ciri. Aya meureun kulit garing sareng mémbran mukosa, turun salivasi sareng késang. Pajak biasana dikirangan. Severity gejala gumantung kana darajat kakurangan neurosecretory. Kalayan kakurangan parsial vasopressin, gejala klinis moal écés tur muncul dina kaayaan nginum cai anu nyababkeun atanapi leungitna cairan anu kaleuleuwihan. Nalika ngumpulkeun anamnesis, perlu netelakeun durasi sareng kegigihan gejala dina pasien, ku ayana gejala poliétipsia, poliuria, diabetes di baraya, riwayat kacilakaan, campur tangan neurosurgis, tumor (craniopharyngioma, germinoma, glioma, sareng sajabana), inféksi (inféksi CMV kongenital. , toksoplasmosis, encephalitis, meningitis).
Dina bayi sareng orok, gambar klinis panyakit ieu béda-béda béda ti jalma déwasa, sabab henteu tiasa nganyatakeun hawa nafsu pikeun ningkat asupan cairan, anu merumuskeun diagnosis anu pas sareng tiasa nyababkeun ngembangkeun karusakan otak teu bisa malik. Pasién sapertos kitu tiasa ngalaman leungitna beurat, kulit garing sareng bulak, henteuna lawon sareng késang, sareng kanaékan suhu awak. Aranjeunna resep langkung milih susu payudara ka cai, sareng sakapeung panyakit janten simpatik ngan saatos orayna orok. Osmolality cikiih rendah sareng jarang ngalegaan 150-200 mosmol / kg, tapi poliuria ngan ukur muncul dina kasus paningkatan cairan budak. Dina barudak ayeuna umur ieu, hypernatremia sareng hyperosmolality getih sareng sawan sareng koma sering pisan sareng gancang ngamekarkeun.
Dina barudak anu lewih, haus sareng poliuria tiasa dugi ka gejala klinis, kalayan asupan cairan anu teu cekap, episode hipotérémemia lumangsung, anu tiasa janten koma sareng kram. Barudak tumuwuh goréng sareng beurat beurat, aranjeunna sering utah nalika tuang, kurangna napsu, kaayaan hipotonik, kabebeng, retardasi méntal kacatet. Dehidrasi hipertonik eksplisit ngan ukur aya dina kasus kurang aksés dina cairan.

Ujian fisik:
Dina ujian, gejala dehidrasi tiasa ditingali: kulit garing sareng mémbran mukosa. Tekanan getih sistétik normal atanapi rada turun, tekanan darah diastolik ningkat.

Panaliti laboratorium:
Numutkeun kana analisis umum cikiih, dikolensikeun, henteu ngandung élemén patologis, kalayan kapadetan relatif (1,000-1,005).
Pikeun nangtoskeun kamampuan konsentrasi ginjal, uji dilaksanakeun numutkeun ka Zimnitsky. Upami dina bagian mana gravitasi khusus cikiih langkung luhur ti 1,010, maka diagnosis diagnosis ND tiasa dikaluarkeun, kumaha ogé, éta kudu émut yén ayana gula sareng protéin dina cikiih ningkatkeun gravitasi khusus cikiih.
Hyperosmolality plasma leuwih ti 300 mosmol / kg. Biasana, osmolality plasma nyaéta 280-290 mosmol / kg.
Hipoosmolality cikiih (kurang ti 300 mosmol / kg).
Hypernatremia (leuwih ti 155 meq / l).
Kalayan bentuk tengah ND, panurunan dina tingkat vasopressin dina sérum getih kacatet, sareng ku bentuk nephrogenik, biasana normal atanapi rada ningkat.
Tés déhidrasi (nguji kalayan tuang garing). Protokol Uji G.I. Énergi Robertson (2001).
Fase Dehidrasi:
- nyandak getih pikeun osmolality sareng natrium (1)
- ngumpulkeun cikiih pikeun nangtukeun jilid sareng osmolality (2)
- ngukur beurat sabar (3)
- ngadalikeun tekanan darah sareng denyut jantung (4)
Salajengna, dina jangka waktu anu sami, gumantung kana kaayaan pasien, malikan deui léngkah 1-4 saatos 1 atanapi 2 jam.
Pasién henteu kénging nginum, éta ogé disarankan pikeun ngawatesan kadaharan, sahenteuna salami tes 8 jam munggaran. Nalika nyoco katuangan henteu kedah ngandung seueur cai sareng karbohidrat gampang dicerna, endog pindang, roti sisikian, daging gajih rendah, lauk langkung dipikaresep.
Sampel lirén nalika:
- leungitna leuwih ti 5% beurat awak
- haus teu kaampeuh
- Kaayaan obyektif anu serius
- paningkatan sodium sareng osmolality getih di luhur wates normal.

Tes Desmopressin. Tés ieu dilaksanakeun geuwat saatos tés dehidrasi, nalika kamungkinan kamungkinan sékrési / tindakan tina vasopresin endogen. Sabar dibéré 0.1 mg tablet desmopressin handapeun létah dugi ka resorption lengkep atanapi 10 μg intranasally dina bentuk semprot. Osmolality cikiih diukur sateuacan desmopressin sareng 2 sareng 4 jam saatos. Salila tés, pasien diidinan nginum, tapi henteu langkung ti 1,5 kali, volume urin dikaluarkeun, dina tés dehidrasi.
Tafsiran hasil uji sareng desmopressin: Polydipsia normal atanapi primér ngahasilkeun konsentrasi urin di luhur 600-700 mosmol / kg, osmolality getih sareng natrium tetep aya dina wates normal, kesejahteraan henteu parah nyata. Sacara praktis Desmopressin henteu ningkatkeun osmolality cikiih, saprak konsentrasi maksimum na parantos ngahontal.
Kalayan ND sentral, osmolality cikiih nalika dehidrasi henteu langkung seueur osmolality getih sareng tetep kirang ti 300 mosmol / kg, getih sareng sodium osmolality ningkat, ditandaan haus, mémbran mukosa garing, nambahan atanapi panurunan dina tekanan darah, tachycardia. Kalayan perkenalan desmopressin, osmolality cikiih naek langkung ti 50%. Kalayan ND nephrogenik, osmolality getih sareng natrium ningkatkeun, osmolality cikiih kurang ti 300 mosmol / kg sami sareng ND sentral, tapi saatos ngagunakeun desmopressin, osmolality cikiih sacara praktis henteu ningkat (paningkatan dugi ka 50%).
Penafsiran tina hasil tina sampelna diringkeskeun dina tab. .

Panaliti instrumental:
ND Tengah dianggap spidol ti patologi daérah hipotalamik-pituitari. Otak MRI mangrupikeun metode pilihan dina diagnosis panyakit di daérah hypothalamic-pituitary. Kalayan ND sentral, metoda ieu ngagaduhan sababaraha kaunggulan tina CT sareng metode imaging sanés.
Otak MRI digunakeun pikeun ngaidentipikasi panyababna puseur ND (tumors, panyakit infiltratif, panyakit granulomatous hipotalamus sareng kelenjar hipofisis, sareng sajabana. Dina kasus nephrogenic diabetes insipidus: tes dinamis kaayaan fungsi ginjal sareng ultrasound ginjal. Dina henteuna parobahan patologis numutkeun MRI, panuluan ieu disarankeun. dina dinamika, saprak aya kasus nalika pusat ND muncul sababaraha taun saencan hiji tumor dideteksi

Indikasi pikeun saran ahli:
Upami parobihan patologis di daérah hypothalamic-pituitary disangka, konsultasi ti neurosurgeon sareng ophthalmologist dituduhkeun. Upami patologi sistem kemih dideteksi - urologist, sareng nalika mastikeun varian psikologis polydipsia, konsultasi sareng psikiater atanapi neuropsychiatrist.

Sintésis sareng sékrési hormon antidiuretik

Vasopressin hormon antidiuretik disintésis dina inti supraoptik sareng paraventricular tina hypothalamus. Ngahubungan neurophysin, kompleks dina bentuk granul diangkut ka ekstensi terminal tina sumbu tina neurohypophysis sareng pengangkatan median. Dina sumbu ngeureunkeun hubungan sareng kapilér, akumulasi ADH lumangsung. Sekresi ADH gumantung kana osmolality plasma, ngalayang volume getih sareng tekanan darah. Sél sénsitip Osmotically lokasina di caket bagéan ventricular tina hipothalamus anterior meta kana parobahan dina komposisi éléktrolit getih. Ngaronjatkeun kagiatan osmoreceptors kalayan paningkatan dina osmolality getih merangsang neuron vasopressinergic, tina tungtung anu vasopressin dileupaskeun kana aliran getih umum. Dina kaayaan fisiologis, osmolality plasma aya dina kisaran 282-300 mOsm / kg. Biasana, ambang pikeun sékrési ADH nyaéta osmolality plasma getih dimimitian tina 280 mOsm / kg. Nilai handap kanggo sékrési ADH tiasa dititenan nalika kakandungan, psikosis akut, sareng panyakit onkologis. Ngirangan osmolality plasma disababkeun ku asupan sajumlah ageung cairan anu nyerepkeun sékrési ADH. Kalayan tingkat osmolality plasma langkung ti 295 mOsm / kg, paningkatan dina sékrési ADH sareng aktivasina puseur haus. Pusat anu diaktipkeun haus sareng ADH, dikawasa ku osmoreceptors tina plexus vaskular bagian anterior hipotalamus, nyegah dehidrasi awak.

Perda rembesan vasopressin ogé gumantung kana parobahan dina volume getih. Sareng perdarahan, volumoreceptors lokasina di atrium kénca gaduh pangaruh anu penting dina sékrési vasopressin. Dina pembuluh, tekanan darah ngalangkungan, anu ayana dina sél otot lemes tina pembuluh darah. Pangaruh vasoconstrictive tina vasopressin nalika leungitna getih disababkeun ku pangurangan dina lapisan otot lemes kapal, anu nyegah tumiba tekanan getih. Kalayan panurunan tekanan getih langkung ti 40%, aya paningkatan tingkat ADH, 100 kali langkung luhur ti konséntal basal na, 1, 3. Baroreceptors lokasina di sinus karotenid sareng Arch aortic ngabales kanaékan tekanan getih, anu tungtungna ngakibatkeun panurunan dina sékrési ADH. Salaku tambahan, ADH ogé aub dina paraturan hemostasis, sintésis prostaglandin, sareng nyebarkeun pelepasan renin.

Ion sodium sareng mannitol mangrupakeun stimulan kuat tina sékrési vasopressin. Urea henteu mangaruhan komprési tina hormon, sareng glukosa nyababkeun komprési.

Mékanisme tindakan hormon antidiuretik

ADH nyaéta régulator pangropéa cai pangpentingna sareng nyayogikeun homeostasis cairan sempena hormon natriuretik atrium, aldosteron sareng angiotensin II.

Pangaruh utama fasétresin nyaéta pikeun merangsang penyerapan cai dina batul ngumpulkeun korteks ginjal sareng medulla ngalawan kecerunan tekanan osmotik.

Dina sél-sél tubula ginjal, ADH ngalangkungan (jinis reséptor vasopressin 2), anu aya dina mémbran basolateral sél-sél tubul. Interaksi ADH kalayan nyababkeun aktivasina siklik adenylate sensitif vasopressin sareng paningkatan produksi produksi cyophic adenosine monophosphate (AMP). Cyclic AMP ngaktifkeun protein kinase A, anu ogé merangsang ngalebetkeun protéin saluran cai kana mémbran apical sél. Ieu mastikeun pangangkut cai tina lumen tina bakul ngumpulkeun kana sél sareng salajengna: ngalangkungan protéin saluran cai anu aya dina mémbran basolateral sareng cai diangkut kana rohangan intercellular, teras kana saluran getih. Hasilna, cikiih anu kentel sareng osmolality tinggi kabentuk.

Konsentrasi Osmotik nyaéta total konsentrasi sadaya partikel anu leyur. Éta tiasa diinterpretasi salaku osmolarity sareng diukur dina osmol / l atanapi salaku osmolality in osmol / kg. Bédana antara osmolarity sareng osmolality perenahna dina padika pikeun meunangkeun nilai ieu. Pikeun osmolarity, ieu mangrupikeun metode perhitungan kanggo konsentrasi éléktrolit dasar dina cairan anu diukur. Rumus pikeun ngitung osmolarity:

Osmolaritas = 2 x + glukosa (mmol / l) + urea (mmol / l) + 0,03 x total protéin ().

The osmolality plasma, cikiih sareng cairan biologis sanésna nyaéta tekanan osmotik, anu gumantung kana jumlah ion, glukosa sareng urea, anu ditangtukeun nganggo alat osmometer. Osmolalityitas kurang ti osmolarity ku gedena tekanan onkotik.

Kalayan sékrési ADH, osmolaritas cikiih salawasna langkung luhur ti 300 mOsm / l komo tiasa naék kana 1200 mOsm / l sareng langkung luhur. Kalayan kakurangan ADH, osmolitas cikiih aya di handapeun 200 mosm / l 4, 5.

Faktor Etiologis tina insipidus diabetes sentral

Diantara panyabab utama pamekaran LPC, bentuk kulawarga kulawarga anu diturunkeun nyaéta ditularkeun anu ditularkeun atanapi jinis warisan. Ku ayana panyakit tiasa disusud di sababaraha generasi sareng tiasa mangaruhan sababaraha anggota kulawarga, éta disababkeun ku mutasi ngarah kana parobahan dina struktur ADH (sindrom DIDMOAD). Cacat anatenis cacat dina pengembangan pertengahan sareng diencephalon tiasa ogé nyababkeun pangembangan panyakit otak rendah tekanan. Dina 50-60% kasus, panyabab utama nyeri tekanan rendah teu tiasa didirikeun - ieu anu disebut diabetes idiopatik insipidus.

Diantara nyababkeun sekundér anu nyababkeun ngembangkeun sistem saraf pusat, trauma (gegeruhan, tatu panon, narekahan dasar tangkorak) disebut trauma.

Perkembangan NSD sekunder bisa aya hubunganana sareng kaayaan saatos operasi transcranial atanapi transsphenoidal dina kelenjar hipofisis pikeun tumer otak sapertos craniopharyngioma, pinealoma, germinoma, ngarah kana komprési sareng atropi kelenjar hipofisis posterior.

Parobihan radang dina hipothalamus, saluran supraopticohypophysial, corong, suku, kelenjar hipofisis ogé sekundér panyabab tina tekanan rendah.

Faktor anu pangarah tina lumangsungna bentuk organik tina panyakit ieu nyaéta inféksi. Diantara kasakit tepa akut, flu, encephalitis, meningitis, tonsillitis, demam beureum, batuk whooping dibédakeun, diantara kasakit tepa kronis - tuberkulosis, brucellosis, syphilis, malaria, rematik 9, 10.

Diantara panyebaran vaskular displasia saraf tekanan rendah nyaéta sindrom Skien, suplai getih gangguan ka neurohypophysis, trombosis, sareng aneurisma.

Gumantung kana lokasi anatomis, LPC tiasa janten permanén atanapi fana. Kusabab karusakan inti supraoptik sareng paraventricular, fungsi ADH teu pulih.

Pamekaran nephrogenic ND dumasar kana reséptor kongenital atanapi gangguan énzimatik tina tubul distal ginjal, ngarah résistansi reséptor kana tindakan ADH. Dina hal ieu, eusi ADH endogen tiasa normal atanapi luhur, sareng nyandak ADH henteu ngaleungitkeun gejala panyakit. ND neurrogenik bisa lumangsung dina inféksi kronis jangka panjang saluran kemih, urolithiasis (ICD), sareng prostat adenoma.

ND nephrogenik simptomatik tiasa ngembang dina panyakit dibarengan ku karusakan dina tubule distal ginjal, sapertos anemia, sarcoidosis, amyloidosis. Dina kaayaan hiperkolemia, sensitipitas ka ADH turun sareng reabsorpsi cai turun.

Polydipsia psikogenik aya dina sistem saraf utamina di awéwé umur menopausal (Tabel 1). Kajadian utama haus téh kusabab gangguan fungsional di puseur haus. Dina pangaruh cai anu ageung sareng paningkatan volume plasma sirkulasi, panurunan dina sékrési ADH lumangsung ngaliwatan mékanisme baroreceptor. Urinalysis numutkeun Zimnitsky dina penderita ieu nyababkeun panurunan dina kapadetan relatif, sedengkeun konsentrasi natrium sareng osmolarity getih tetep normal atanapi dikirangan. Nalika ngawatesan asupan cairan, kasabaran pasien tetep nyugemakeun, sedengkeun jumlah cikiih turun, sareng osmolitasna naék kana wates fisiologis.

Gambar klinis ti insipidus diabetes sentral

Pikeun manifestasi ND, perlu pikeun kamampuan ngirangan kamampuan rusiah tina neurohypophysis ku 85% 2, 8.

Gejala utama ND nyaéta urination kaleuleuwihan sareng haus sengit. Sering volume cikiih ngaleuwihan 5 liter, bahkan tiasa ngahontal 8-10 liter sadinten.

Hyperosmolarity plasma getih merangsang puseur haus. Pasién henteu tiasa ngalakukeun tanpa nyandak cairan langkung ti 30 menit. Jumlah cairan anu mabok ku wangun hampang panyakit biasana ngahontal 3-5 liter, kalayan parah sedeng - 5-8 liter, kalayan wangun anu parah - 10 liter atanapi langkung. Cikiih discolored; Dénsitas relatif 1000-1003. Dina kaayaan asupan cairan anu kaleuleuwihan dina pasien, napsu ngirangan, peurih langkung lebar, sékrési turun, motilitas gastrointestinal turun, sareng kabebeng. Nalika wilayah hypothalamic kapangaruhan ku prosés radang atanapi traumatis, sareng ND, gangguan sanésna tiasa ditingali, sapertos obesitas, patologi kamekaran, galactorrhea, hypothyroidism, diabetes mellitus (DM) 3, 5. Kalayan panebusan panyakit, dehidrasi ngabalukarkeun kulit garing sareng mémbran mukosa, sareng panurunan dina air liur - sareng ngésang, kamekaran tina stomatitis sareng nasopharyngitis. Kalayan dehidrasi parna, kalemahan umum, palpitations mimiti ningkat, panurunan dina tekanan getih kacatet, nyeri sirah beuki gancang, seueul muncul. Pasien janten gampang marahmay, meureun aya halusinasi, konvulsi, nagara kolok.